疾病名称(英文) |
hereditary angioedema
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拚音 |
YICHUANXINGXUEGUANXINGSHUIZHONG
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别名 |
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西医疾病分类代码 |
遗传性疾病
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
遗传性血管性水肿是一种很少见的疾患,水肿为单发病变,质坚韧、痛而不痒。不伴发荨麻疹。
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中医释名 |
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西医病因 |
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
根据在口唇、眼睑或咽喉部等处突然发生局限性水肿、痒感不显,无全身症状,水肿多有家族史、反覆发作等情况,并有C1酯酶抑制物的缺陷和C4滴度降低等,常可确定诊断。
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
常于儿童期开始发病,面部、手、足、外生殖器皮肤,口腔、消化道和呼吸道的粘膜易于波及。可反覆发生水肿、恶心、呕吐。呼吸困难,甚至喉头水肿而窒息死亡。每次1—3d,有时可一周。作者曾见一家父子三人先后同患,其父即因反覆发作最后侵及喉部发生窒息而死亡,常因拔牙、创伤、扁桃体摘除和病毒感染而促使本病发作,情绪紧张也可加重。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
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并发症 |
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西医治疗 |
治疗与荨麻疹同,若有呼吸困难,应立即皮下注射0.1%肾上腺素0.3—0.5ml及抗组胺药物如苯海拉明20—40mg。必要时应作气管内插管或气管切开术,以保持呼吸道通畅。有时也可服用6- 氨基己酸,每日1O—16mg,如患者作手术,应预防性地应用新鲜冷冻血浆。近来报告可用新的脑下垂体前叶阻抑制——达那唑(danazol),有增加C4及C1酯酶抑制剂水平作用,具有一定疗效。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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