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遗传性血管性水肿
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) hereditary angioedema
拚音 YICHUANXINGXUEGUANXINGSHUIZHONG
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 遗传性血管性水肿是一种很少见的疾患,水肿为单发病变,质坚韧、痛而不痒。不伴发荨麻疹。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 根据在口唇、眼睑或咽喉部等处突然发生局限性水肿、痒感不显,无全身症状,水肿多有家族史、反覆发作等情况,并有C1酯酶抑制物的缺陷和C4滴度降低等,常可确定诊断。
发病
病史
症状
体征 常于儿童期开始发病,面部、手、足、外生殖器皮肤,口腔、消化道和呼吸道的粘膜易于波及。可反覆发生水肿、恶心、呕吐。呼吸困难,甚至喉头水肿而窒息死亡。每次1—3d,有时可一周。作者曾见一家父子三人先后同患,其父即因反覆发作最后侵及喉部发生窒息而死亡,常因拔牙、创伤、扁体摘除和病毒感染而促使本病发作,情绪紧张也可加重。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 治疗与荨麻疹同,若有呼吸困难,应立即皮下注射0.1%肾上腺素0.3—0.5ml及抗组胺药物如苯海拉明20—40mg。必要时应作气管内插管或气管切开术,以保持呼吸道通畅。有时也可服用6- 氨基己酸,每日1O—16mg,如患者作手术,应预防性地应用新鲜冷冻血浆。近来报告可用新的脑下垂体前叶阻抑制——达那唑(danazol),有增加C4及C1酯酶抑制剂水平作用,具有一定疗效。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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