疾病名称(英文) |
familial benign chronic pemphigus
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拚音 |
JIAZUXINGLIANGXINGMANXINGTIANPAOCHUANG
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别名 |
Hailey-Hai1ey病,
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西医疾病分类代码 |
遗传性疾病,皮肤科疾病,
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
家族性良性慢性天疱疮(familial benign chronic pemphigus)又名Hailey-Hai1ey病,是一种罕见的遗传性疾病。由不规则的显性基因引起,大多数患者有家族史。
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中医释名 |
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西医病因 |
可能是表皮细胞张力细丝和桥粒复合物的合成或成熟障碍,或者是细胞间物质的合成障碍,使棘细胞有先天性的松解趋向.在外来刺激的作用下,如摩擦、寒冷、紫外线等,即引起棘细胞的松解而发生本病。比较重要的激发因子是感染,如葡萄球菌、念珠菌及病毒等。本病没有发现特殊抗体。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
通常自青年或成年时期开始发病。
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
基本损害为发于红斑或正常皮肤上的成群水疱,很快混浊并发展成为松他性大疱,破裂后形成糜烂面,覆以琥珀色痂。表皮松解征阳性。有时中心部分自然消退而边缘部分发炎及结痂,并逐渐向外扩展而成为环形或回状。反覆发作后,表面可形成柔软而扁平潮湿的增殖性损害。多见于颈侧、腋下、腹股沟、胸、背部、外生殖器及肛门附近。可仅发于一处,亦可多处发生。自觉疡痒。偶有口腔粘膜糜烂。夏季多汗,常促使皮损加重。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
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并发症 |
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西医治疗 |
治疗主要是对症和控制继发感染。皮损多时可用皮质激素。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
平时应预防外伤及感染。
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历史考证 |
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