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家族性良性慢性天疱疮
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) familial benign chronic pemphigus
拚音 JIAZUXINGLIANGXINGMANXINGTIANPAOCHUANG
别名 Hailey-Hai1ey病,
西医疾病分类代码 遗传性疾病,皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 家族性良性慢性天疱疮(familial benign chronic pemphigus)又名Hailey-Hai1ey病,是一种罕见的遗传性疾病。由不规则的显性基因引起,大多数患者有家族史。
中医释名
西医病因 可能是表皮细胞张力细丝和桥粒复合物的合成或成熟障碍,或者是细胞间物质的合成障碍,使棘细胞有先天性的松解趋向.在外来刺激的作用下,如摩擦、寒冷、紫外线等,即引起棘细胞的松解而发生本病。比较重要的激发因子是感染,如葡萄球菌、念珠菌及病毒等。本病没有发现特殊抗体。
中医病因
季节
地区
人群 通常自青年或成年时期开始发病。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 基本损害为发于红斑或正常皮肤上的成群水疱,很快混浊并发展成为松他性大疱,破裂后形成糜烂面,覆以琥珀色痂。表皮松解征阳性。有时中心部分自然消退而边缘部分发炎及结痂,并逐渐向外扩展而成为环形或回状。反覆发作后,表面可形成柔软而扁平潮湿的增殖性损害。多见于颈侧、腋下、腹股沟、胸、背部、外生殖器及肛门附近。可仅发于一处,亦可多处发生。自觉疡痒。偶有口腔粘膜糜烂。夏季多汗,常促使皮损加重。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 治疗主要是对症和控制继发感染。皮损多时可用皮质激素。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防 平时应预防外伤及感染。
历史考证
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