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先天性色素膜异常
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital abnormity of uvea
拚音 XIANTIANXINGSESUMOYICHANG
别名
西医疾病分类代码 先天性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性色素膜异常是由于在胚胎发育过程中,胚胎裂闭合异常所致的疾病。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 (1)色素膜缺损:虹膜、睫状体或脉络膜的缺损常同时存在,也可单独出现。一般位于下方,多双侧对称。
虹膜缺损:虹膜全缺损者,晶体悬韧带及睫状体冠状突均暴露无遗,常伴明显的畏光。完全无虹膜者极少见,通过房角镜检查常可发现卷缩于房角的虹膜残根。发育不全的虹膜残根可堵塞房角而易导致继发性青光眼;虹膜部分缺损者,表现为梨形或锁形瞳孔.缺损缘有色素镶边,可与人工缺损相区别。
②虹膜缺损伴随睫状体缺损:可引起晶状体变形或脱位。
脉络膜缺损:通常合并视网膜色素上皮的缺损,眼底表现为下方灰白色斑,略凹,边界清楚井围以色素。典型缺损区位于视乳头下方或包括视乳头在内,向下直达周边部。视野检查可发现与脉络膜缺损相应的视野缺损区。色素膜缺损者常为低视力,伴斜视或眼球震颤,也可同时存在小角膜、小眼球、白内障等其他先天异常。
(2)瞳孔异常:表现为:
①多瞳孔、瞳孔变形或变位:由于神经外胚层分化发育异常所致。
②瞳孔残膜:胎儿瞳孔区覆盖一层柔软含血管的组织,在出生前此膜及其血管逐渐消失,若退化不全,即形成瞳孔区的残膜,呈条索或膜带状,色泽与虹膜一致,起自虹膜小环处的卷缩轮,横过瞳孔区,止于对侧相应的虹膜部位或止于晶体前囊膜,通常不影响视力和瞳孔运动。瞳孔残膜可分隔瞳孔而形成假性多瞳状态,宽的残膜若遮盖瞳孔影响视力时,可行手术或激光切除残膜。
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