疾病名称(英文) | congenital abnormity of uvea |
拚音 | XIANTIANXINGSESUMOYICHANG |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 先天性色素膜异常是由于在胚胎发育过程中,胚胎裂闭合异常所致的疾病。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
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发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | (1)色素膜缺损:虹膜、睫状体或脉络膜的缺损常同时存在,也可单独出现。一般位于下方,多双侧对称。 ①虹膜缺损:虹膜全缺损者,晶体悬韧带及睫状体冠状突均暴露无遗,常伴明显的畏光。完全无虹膜者极少见,通过房角镜检查常可发现卷缩于房角的虹膜残根。发育不全的虹膜残根可堵塞房角而易导致继发性青光眼;虹膜部分缺损者,表现为梨形或锁形瞳孔.缺损缘有色素镶边,可与人工缺损相区别。 ②虹膜缺损伴随睫状体缺损:可引起晶状体变形或脱位。 ③脉络膜缺损:通常合并视网膜色素上皮的缺损,眼底表现为下方灰白色斑,略凹,边界清楚井围以色素。典型缺损区位于视乳头下方或包括视乳头在内,向下直达周边部。视野检查可发现与脉络膜缺损相应的视野缺损区。色素膜缺损者常为低视力,伴斜视或眼球震颤,也可同时存在小角膜、小眼球、白内障等其他先天异常。 (2)瞳孔异常:表现为: ①多瞳孔、瞳孔变形或变位:由于神经外胚层分化发育异常所致。 ②瞳孔残膜:胎儿瞳孔区覆盖一层柔软含血管的组织,在出生前此膜及其血管逐渐消失,若退化不全,即形成瞳孔区的残膜,呈条索或膜带状,色泽与虹膜一致,起自虹膜小环处的卷缩轮,横过瞳孔区,止于对侧相应的虹膜部位或止于晶体前囊膜,通常不影响视力和瞳孔运动。瞳孔残膜可分隔瞳孔而形成假性多瞳状态,宽的残膜若遮盖瞳孔影响视力时,可行手术或激光切除残膜。 |
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