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狭颅症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) cranial stenosis
拚音 XIALUZHENG
别名 颅狭窄畸形、颅缝早期融合症,颅缝骨化症,
西医疾病分类代码 先天性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 狭颅症是由于颅骨发育异常,颅缝早期闭合所致的颅骨变形和脑功能障碍。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 正常婴儿各颅骨块是分离的,前囱和后囟也是开放的。出生后6个月各骨缝开始闭合,力纤维性融合,随着骨缝融合的进行,后囟在生后2个月,前囟在生后14—22个月闭合。婴幼儿大脑的重量在生后6个月增长85%。1年后增长135%。头围的扩大在生后1年间可完成总扩大的50%。所以在婴幼儿时间若头颅发育受阻碍,则可压迫发育过程中的脑组织,引起各种脑功能障碍。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 典型病例诊断不难,生后发现头颅畸形,易误认为分娩所致。如头颅变形在一个时期不消失,应及时摄头颅X线片,颅缝过早融合者,可见颅缝消失,颅骨密度增高,可略微向外或向内高起。并可见脑回压迹明显,鞍背吸收等颅内压增高征象。狭颅症需与脑发育不全所致的小头症鉴别,小头症是因原发性脑发育障碍,头颅未随之增大所致。因此,小头症无骨缝早闭,无指压迹及其他颅压增高征,精神智能发育却更差。
发病
病史
症状
体征 临床表现包括头颅畸形、眼部和神经症状:①头颅畸形:由一条或多条颅缝过早融合,其余颅缝仍正常发育。矢状缝过早融合形成舟状头(长头畸形),两侧冠状缝过早融合形成短头畸形(扁头畸形),一侧冠状缝过早融合形成斜头畸形,所有颅缝均过早融合则形成尖头畸形(塔状头)。塔状头合并面骨畸形称Crouzon病;前头部大而陡直,眼大而宽,鼻根平坦,鼻呈钩形,上颌短缩而下颌前突。②眼部症状:因眶顶部发育畸形,眼眶变浅、狭窄,致眼球突出并移向外侧,成为分离性斜眼。常因颅内压高而引起视乳头水肿视神经萎缩,故视力减退,乃至失明。③脑发育受限及颅内高压征象:因颅腔狭小,妨碍脑的发育,故智能发育迟缓,精神活动异常,并有癫痫发作和其他神经症状。同时有慢性颅内压增高的一般症状。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 本病应尽早手术治疗。手术目的在于扩大颅腔以利脑发育,并避免颅内高压引起的不良后果。以出生后6个月—1岁时手术为宜,此时病儿对手术耐受力稍强。手术方法有两类:①颅缝再造术。②颅骨切除木。一般施行颅缝再造术,狭颅症病人头颅发育是向闭合骨缝垂直的方向受限制,因此,再造骨缝部位应与闭合骨缝平行。此外,根据脑电图所见,脑波异常多的部位,应该使骨缝开大更多些。对有弥漫性脑波异常的病人,可造H形或双十字形骨缝。骨缝再造术若于生后不久的小儿施行,对患儿损伤较大,可分两次完成,更为安全。
中医治疗
中药
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推拿按摩
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护理
康复
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历史考证
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