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脑先天畸形
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital abnormity of brain
拚音 NAOXIANTIANJIXING
别名
西医疾病分类代码 先天性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 脑先天畸形的原因及其发生机制尚未完全明确,可能是由于发育过程中异常胚浆所产生的结构或代谢缺陷,它可由遗传因素或基因突变所形成。亦可能是正常胎儿因子宫内的环境因素改变,导致胎儿发育障碍,这些因素主要是感染、药物、辐射及营养失当。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 积水性无脑:积水性无脑系指大脑两个球几近完全缺损或大部分缺损,残存的皮质常变为胶质组织构成的薄层,仅有基底节、脑干小脑存在,余下的颅内空间为大量脑脊液充填。对其发病机制有几种解释:①由于受损部位主要在颈内动脉供应区,而推动脉供应区相对正常,因此有颈动脉发育不全或闭塞之说。②因本病常伴有脑积水,且可见大脑导水管狭窄或闭塞,认为系严重的胎儿脑积水末期。③出生前子宫内的压力限制头颅增大,从而脑室内压力增大,并导致两半球退缩变薄。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1、积水性无脑:患儿出生时,可不显示头颅增大,严重者有惊厥、肌阵挛、去大脑强直、呼吸衰竭、拥抱反射缺如及全身性弛缓,多于数日或数周内死亡。较轻者生后数周几近正常,包括吸吮、呼吸及四肢运动,继之因脑脊液吸收障碍,头颅迅速增大,出现躁动不安、四肢强直性痉挛,拥抱反射亢迸,体温调节障碍等症状,多数于婴儿期死亡。少数活到儿童期者。发育明显迟钝,智力发育不全,癫痫,痉挛性瘫痪,不会走、站、坐。头颅透光试验阳性,叩诊呈鼓音,应怀疑本病。CT或气脑造影可确诊。
2、脑皮质发育不全:脑皮质发育不全是一组脑皮质发育异常疾病,包括小脑回、巨脑回、大脑皮质状发育异常及神经元异位等。
小脑回:或称多小脑回,为发育过程中皮质过度折叠所致,脑回增多变小,排列杂乱。可局限性或弥散性,可单侧或双侧,若为双侧,常呈对称性。扣带回、海马、岛回及距状皮质常幸免。侧脑室常扩大。脑皮质的正常分层消失或只分为2—4层,神经细胞发育缺陷。白质中有明显的胶质增生。常与小头畸形或脑积水并发。易致癫痫,智力发育差。脑回狭小除发育畸形外,亦可发生于产期窒息后,血液循环障碍、感染或生化改变。本病为中枢神经系统的常见畸形,约占智力缺陷尸检的5%。
巨脑回:(或无脑回)大脑皮质纹理简单,脑沟减少、变浅、脑回增宽、变厚。侧脑室相对增大,皮质结构仅4—5层,甚至不分层。中央白质薄,可见异常致密的胶质增生。白质半卵圆中心内有异位神经元聚集呈岛状,并可突入脑室。脑回平厚常伴有小头畸形、脑积水、胼胝体缺如及其他脑发育畸形,并常伴有身体其他部位的畸形如肢小畸形、多指(趾)、低位耳、小颌畸形,先天性心脏病及先大性肾脏畸形。曾有家族史的报道,亦有人认为是常染色体隐性遗传。临床症状有严重智力减退及躯体发育不良,全身性癫痫发作,去大脑强直,持续性角弓反张。亦可表现为低张力性脑性瘫痪或痉挛性双侧瘫痪。脑电图示阵发性高波幅和高超节律不齐。巨脑回为罕见畸形。
大脑皮质疣状发育异常:有许多孤立或成群的结节散在于两大脑半球之表面,好发于额叶及外侧裂附近。结节是皮质的第2、3层疝出所致,由小神经元组成。结节表面有胶质增生,并盖以增厚之软膜。常伴有脑回狭小及皮质结构紊乱。本病可能为血管畸形或血液循环障碍引起,为一种罕见畸形。
神经元异位:系胚胎期神经元迁移过程障碍,见于大脑和小脑。大脑神经元异位症,异位神经元集聚于白质之放射冠、丘脑及底节,可呈带状或结节状,若突人脑室则可于气脑或CT图象上显示。常伴有其他脑发育畸形,临床表现有严重智力障碍及癫痫,若顽固性癫痫系局灶异位神经元引起,可作脑叶切除术治疗。
小脑神经元异位症:可见于小脑各部。异位的神经无有3型,即小颗粒细胞,梭状细胞及成熟神经元。小颗粒细胞异位于小脑叶片的白质中,呈长条状排列或于血管周围聚集成群。梭状细胞常异位于血管周围、齿状核、顶核、绒球、小结及耳蜗核。在这些组织中,颗粒细胞与梭状细胞常相伴随。成熟神经元异位主要位于白质深部,呈圆形或细长形,且常为小颗粒细胞包围。本症常与小脑回伴发。除遗传因素外,在动物实验中发现放射线、病毒感染及各种药物,可影响细胞迁移。
3、巨脑症:脑的体积和重量明显地超过正常儿童,并伴有精神智力发育障碍。本病有原发及继发两类。原发者指不伴有其他疾病,儿童脑重可达150O—2850g,脑回结构复杂,大脑皮质变厚,神经元的数目和大小均增加。继发性者指由于某些进行性疾病而致脑膨大增重,如脑白质海绵状变性、胶质母细胞瘤、结节性硬化、异染色性脑白质营养不良、类脂质沉积病等。巨脑症多见于男性,出生时头颅已超过正常大小,前囟大而较久不能闭合。在患儿头颅不断膨大过程中,躯体发育迟缓,身长较正常儿童小,且较为瘦弱,肌肉消瘦无力,患儿智力发育差,反应迟钝,缺乏自身防护反应,学习站立走路困难,约半数儿童有反覆发作的癫痫,视力减退。继发性巨脑症除上列症状外,尚有原发病的症状。
4、小头畸形:小头畸形是脑发育不全和头小.脑体积和重量低于正常儿童,颅囟和颅缝过早融合,头颅呈上小下大,额部和枕部特别狭小,平坦、头顶呈尖形,颜面部却相对过大。患儿可成长,但智能低下,常伴有癫痫发作,四肢瘫痪及行为障碍。若脑发育不全限于一侧半球,则可有偏瘫,称婴儿脑性偏瘫。本病的原因是先天的或后天的脑发育不全,不存在颅内压增高征象,可与颅狭窄症相鉴别。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 积水性无脑:无特殊有效治疗。脑脊液分流术可暂时缓解头颅增大现象,但不能改变患儿的最终结局。
以上各畸形目前无特殊疗法。个别病例可作半球切除术,对癫痫及行为障碍有助,但对偏瘫及痴呆则无明显效果。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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