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共济失调-毛细血管扩张症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) ataxia-telangiectasis
拚音 GONGJISHITIAOMAOXIXUEGUANKUOZHANGZHENG
别名 Louis-Bar综合征
西医疾病分类代码 遗传性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 共济失调-毛细血管扩张症又名Louis-Bar综合征。为常染色体隐性遗传性疾病,以进行性共济失调,皮肤和球结膜的毛细血管扩张为特征。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 病理可见胸腺发育不全或缺失。扁体,淋巴结和脾脏中淋巴组织减少,网状细胞增生。皮肤和球结膜毛细血管扩张。肺部有慢性炎症。小脑皮质萎缩,浦肯野细胞和颗粒细胞消失。齿状核,眼球运动核,黑质变性,脊髓后束和脊髓小脑束髓鞘脱失。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 临床表现:幼儿期即出现小脑性共济失调,走路摇晃,意向性震颤,伴舞蹈-手足徐动,眼球震颤,腱反射减弱或消失。病程后期出现脊髓后束和周围神经受损症状,感觉减退或消失。智能大多正常。毛细血管扩张在3—6岁时出现,首先发生于球结膜的暴露部分,随年龄增长而累及全部球结膜、眼睑、鼻梁、两颊、外耳、颈项、肘窝和腘窝等易暴露的部位。此类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发显示早老性改变,婴儿的皮下脂肪很早消失。面部皮肤萎缩紧贴面骨,常见慢性脂溢性睑缘炎脂溢性皮炎,并有斑点状色素减退或沉着和咖啡牛奶色斑。病程中易发生鼻窦和呼吸道感染。半数病人伴发恶性淋巴瘤。病程迂缓。至10岁许常因共济失调不能行动,呼吸道感染或淋巴系统恶性肿瘤而死亡。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 患者血清中IGA减少或缺乏。周围血液中淋巴细胞减少。对皮肤致敏抗原的延迟性过敏反应减弱。以植物血凝素作为抗原的淋巴细胞转化率降低。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 治疗以对症支持为主。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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