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神经纤维瘤病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) neurofibromatosis
拚音 SHENJINGXIANWEILIUBING
别名 vonRecklinghausen病
西医疾病分类代码 神经系肿瘤,遗传性疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 神经纤维瘤病,为常染色体显性遗传性疾病。其特征为多个神经纤维瘤同时发生在中枢和(或)周围神经系统,并常伴有皮肤色素沉着和其他肿瘤。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 病理学上神经纤维瘤为神经外胚层组织形成的肿瘤,尚可伴有中胚层组织过度增生。肿瘤通常属良性,约3%—4%可发生恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤由皮肤神经的结缔组织增生形成。皮肤色素斑系由表皮基底细胞层内黑色素沉积增加的结果。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 有5—6处直径1.5cm以上的皮肤色素斑即可诊断本病。若有腋窝斑和皮肤肿瘤更有助于诊断。中枢型神经纤维瘤病常因缺乏典型皮肤表现而诊断不易。有阳性家族史,患双侧听神经瘤者应考虑本病。也有以脊柱侧凸,局部骨质增生,智力迟钝为主要症状,仔细检查皮肤,发现色素斑或肿瘤即可确诊。
发病
病史
症状
体征 临床上有4种病损可发生于身体的任何部位:①皮肤色素沉着:几乎每例都有或多或少,大小不等,边缘清楚深浅不一的地图样棕色皮肤斑点,称为咖啡牛奶斑。约20%病人于腋窝与会阴部有雀斑状色素沉着。约5%—10%的病例在口腔颊粘膜、上腭、舌、唇等处有乳头样瘤或半侧巨舌。②皮肤纤维瘤和纤维软瘤:分布于躯干及面部,呈粉红色,固定或有蒂,质地较软,自针头至橘子大小,数目较多。指压时有钮扣孔样变化。③神经纤维瘤:生长于浅表神经,位于四肢和颈侧部的珠样结节,移动之可致疼痛,偶有压痛,甚至可出现沿神经干的疼痛和感觉异常。④丛状神经瘤:系神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤,常伴有皮肤和皮下组织的过度增生而引起颞、面、唇、舌、颈后或一个肢体的皮下组织弥漫性肥大,称神经瘤性象皮病。40%病例可发生颅内和椎管内肿瘤,而有中枢神经系统受损症状,称中枢型神经纤维瘤病。颅内常发生于听神经,椎管内常发生于脊神经根。也可并发脊髓空洞症,智力迟钝等。神经纤维瘤并发骨骼损害包括:脊柱侧凸、后凸,椎体扇形变,脊柱裂颅骨缺损,颅底凹陷,眶板缺损,颅骨裂,长骨、面骨、胸骨过度生长,长骨的骨膜下骨质增生,骨干弓形变和假关节形成等。神经纤维瘤可发生于纵隔和腹膜后等部,引起肺囊肿,肺纤维性变,肠梗阻消化道出血等,还可伴有嗜铬细胞瘤
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 治疗方面,单发性肿瘤可手术切除,广泛的皮肤及皮下肿瘤如无不适可不必处理,对发生局部疼痛、瘤体迅速增大、出血、感染。严重影响面容或影响其他组织、器官功能时,可作局部手术切除;对有恶性变者,应早期行根治手术。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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