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脑-面血管瘤病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) cephalo-facial angiomatosis
拚音 NAOMIANXUEGUANLIUBING
别名 脑-三又血管瘤病,皮肤软脑膜血管瘤病,Sturge-Kalischer-Weber综合征,
西医疾病分类代码 遗传性疾病,肿瘤,
中医疾病分类代码
西医病名定义 脑-面血管瘤病为常染色体显性遗传性疾病。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 脑面血管瘤病诊断标准:
1.多在青少年期出现局限性或全面性癫痫发作。智能减退或偏瘫等。
2.在一侧面部三叉神经分布区内出现葡萄酒色样火焰状血管痣。
3.头颅平片或脑CT可见皮层下钙斑与局限性脑萎缩。

西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 皮肤血管瘤一般在出生时即已存在,呈紫红色扁平状,略高出皮面。多为单侧亦可为双侧,见于颜面、颈、躯干或四肢的皮肤,常见于三叉神经眼支分布区,亦可发生在舌、腭等处。颅内病变为软脑膜上血管瘤,多与面部血管瘤同侧。病人大多有癫痫发作,部分有智力减退,精神障碍、青光眼、同侧眼球突出、对侧肢体轻瘫和同向偏。还可伴发其他先天异常如隐睾脊柱裂脊髓空洞症、下颌前凸等。
体检
电诊断
影像诊断 头颅X线摄片可见脑内病理性钙化影,呈双层线条波浪形。脑回形成树枝状,可凭以确诊。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准 好转:癫痫发作控制或减少。
预后
并发症
西医治疗 病程甚长,多数可生存4年以上或可因颅内出血及癫痫持续状态而致死。治疗以药物控制癫痫发作为主,癫痫不能控制或有反覆出血情况时,对适当病例可考虑手术切除颅内病灶。有人主张作大脑半球切除术,对控制癫痫有效。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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