疾病名称(英文) | cephalo-facial angiomatosis |
拚音 | NAOMIANXUEGUANLIUBING |
别名 | 脑-三又血管瘤病,皮肤软脑膜血管瘤病,Sturge-Kalischer-Weber综合征, |
西医疾病分类代码 | 遗传性疾病,肿瘤, |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 脑-面血管瘤病为常染色体显性遗传性疾病。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | 脑面血管瘤病诊断标准: 1.多在青少年期出现局限性或全面性癫痫发作。智能减退或偏瘫等。 2.在一侧面部三叉神经分布区内出现葡萄酒色样火焰状血管痣。 3.头颅平片或脑CT可见皮层下钙斑与局限性脑萎缩。 |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 皮肤血管瘤一般在出生时即已存在,呈紫红色扁平状,略高出皮面。多为单侧亦可为双侧,见于颜面、颈、躯干或四肢的皮肤,常见于三叉神经眼支分布区,亦可发生在舌、腭等处。颅内病变为软脑膜上血管瘤,多与面部血管瘤同侧。病人大多有癫痫发作,部分有智力减退,精神障碍、青光眼、同侧眼球突出、对侧肢体轻瘫和同向偏盲。还可伴发其他先天异常如隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症、下颌前凸等。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | 头颅X线摄片可见脑内病理性钙化影,呈双层线条波浪形。脑回形成树枝状,可凭以确诊。 |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | 好转:癫痫发作控制或减少。 |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 病程甚长,多数可生存4年以上或可因颅内出血及癫痫持续状态而致死。治疗以药物控制癫痫发作为主,癫痫不能控制或有反覆出血情况时,对适当病例可考虑手术切除颅内病灶。有人主张作大脑半球切除术,对控制癫痫有效。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |