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海蓝色组织细胞增生症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) sea-blue histiocytosis
拚音 HAILANSEZUZHIXIBAOZENGDUOZHENG
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病,血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 海蓝色组织细胞增生症是一种很少见的疾病,其特点为肝脾肿大,血小板减少伴紫癜,在骨髓、肝、脾内存在很多海蓝色组织细胞。细胞化学染色示组织细胞内含有脑苷脂类及碳水化合物的脂质,多数为散发,但少数出现于同一家族中。海蓝色组织细胞也可见于特发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、各种脂质代谢异常疾病、多发性骨髓瘤等,称继发性海蓝色组织细胞增生症。
中医释名
西医病因 一般认为本病通过常染色体隐性遗传。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 诊断主要依靠在骨髓涂片或肝脾等活检中找到海蓝色组织细胞。该细胞为一种巨噬细胞,在亚甲蓝一伊红染色骨髓涂片中其直径约20—60μm。核偏位,有一个核仁,胞质成海蓝色,苏丹黑B染色、其他脂质染色及糖原染色均阳性。
发病
病史
症状
体征 各年龄均可发病。除前述主要表现外,少数患者肺部可有状似结核病或肉瘤病样浸润。淋巴结肿大少见。病程多呈良性,但少数可进展较速,可因肝功能衰竭、肺部疾病或胃肠道大出血而死亡。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 年轻患者预后较差。
并发症
西医治疗 本病无特殊治疗方法,脾切除可减轻有血小板减少和出血患者的症状。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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