| 疾病名称（英文) | congenital ureteral heteroplasia |
| 拚音 | XIANTIANXINGSHUNIAOGUANFAYUYICHANG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性输尿管发育异常多见，临床常见自上而下的异常有输尿管高位附着、腔静脉后输尿管、先天性巨输尿管、输尿管口囊肿、输尿管开口异常等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1、输尿管高位附着:正常肾盂输尿管连接成漏斗状，且处于最低位以利尿液引流。输尿管高位附着导致尿路梗阻，产生肾积水，并发感染，引起腰痛及脓尿。 2、腔静脉后输尿管:即右输尿管从下腔静脉后面绕过，然后再下行通人膀胱。临床主要症状是尿路梗阻引起肾及输尿管积水导致腰痛、尿路感染、结石形成和血尿。 3、先天性巨输尿管:即原发性输尿管末端神经肌肉结构不良引起的功能性梗阻，导致输尿管扩张。男性多发，可发生单侧（左侧多见)或双侧（20％)。患者多因尿路感染、结石和血尿、脓尿等症状而作尿路造影后发现，双侧病变严重可导致肾功能衰竭。 4、输尿管口囊肿:输尿管下端囊状扩张，向膀胱或后尿道腔内膨出，称输尿管口囊肿。系先天发育异常引起。输尿管口囊肿而输尿管正常者多为成年患者，如未并发结石，则症状较轻。伴重复输尿管或异位输尿管口的输尿管囊肿，引起的梗阻和感染多较严重，于婴幼期即被发现。囊肿体积大者排尿时可引起膀胱颈部阻塞，有的囊肿填满膀肌腔，或甚至脱出女性尿道口外，形似肿瘤。 5、异位输尿管口：仍受外括约肌控制不致发生尿失禁，但常有输尿管回流引起上尿路扩张和感染，女性异位输尿管口常在括约肌控制之外，则发生尿失禁。这些女性除尿失禁外，尚有正常排尿，因膀胱仍接受止常输尿管的尿液。因此对有尿失禁又有正常排尿的女性应检查前庭、阴道等处寻找输尿管异位开口，并经此插管作逆行造影。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1、腔静脉后输尿管:尿路造影最典型的征象是右侧输尿管移位，向正中线越过腰椎第三、四节，而形成镰刀状或“S”状畸形。同时输尿管和下腔静脉插管摄片可辨认两者关系。 2、先天性巨输尿管:膀胱镜检和逆行插管造影可排除机械性梗阻。 3、输尿管口囊肿:静脉尿路造影显示输尿管下端有囊性扩张，膀胱造影见膀胱内球形充盈缺损。膀胱镜检可见输尿管囊肿随蠕动波间歇充盈和萎陷，尿液自囊壁孔状的输尿管口排入膀胱，可明确诊断。 4、输尿管开口异常:对有尿失禁又有正常排尿的女性应检查前庭、阴道等处寻找输尿管异位开口，并经此插管作逆行造影。无尿失禁病例诊断较难，大剂量静脉尿路造影有助诊断，特别对输尿管重复畸形者应警惕存在输尿管异位开口。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1、输尿管高位附着:整形手术是首选治疗。积水严重，肾功能己丧失而对侧肾健全者，可切除患者。永久性肾造瘘术是保守性手术。 2、腔静脉后输尿管:治疗则根据肾受损程度行肾切除术或输尿管复位术。 3、先天性巨输尿管:治疗首选巨输尿管剪裁整形和输尿管膀胱再植术，成人病例因发展较慢，宜先观察，若症状明显或病变进展则手术治疗。病变局限于输尿管膀胱连接时，切除不能传送蠕动波的输尿管段，将近侧断端移植于膀胱；如输尿管明显扩张，同时作输尿管整形修复术。无张力性膀胱合并膀胱输尿管逆流，施行经尿道膀胱颈部分切除或膀胱造瘘术，有时可获一定疗效。如有肾萎缩则作肾输尿管切除。 4、输尿管口囊肿:治疗视囊肿大小和症状及并发症而决定，可行经膀胱镜囊肿壁切开术、囊肿切除术和输尿管移植术等。 5、输尿管开口异常:治疗作异位输尿管与膀胱重新吻合，若感染严重或肾功能严重受损则作受累部分肾和输尿管切除术。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
