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先天性膀胱发育异常
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital heteroplasia of bladder
拚音 XIANTIANXINGPANGGUANGFAYUYICHANG
别名
西医疾病分类代码 先天性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 膀肌自泄殖腔发生,胚胎发育异常导致膀胱先天性发育异常。病变类型较多,主要有:膀胱外翻、膀胱憩室、先天性膀胱颈痉孪、脐尿管瘘和脐尿管囊肿。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群 1、膀胱外翻:大约每3万新生儿有有1例膀胱外翻,男女比例为3:1,约半数死于儿童期。 2、先天性膀胱憩室: 患者男性为女性5—10倍。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1、膀胱外翻:是尿生殖窦及其覆盖的骨骼系统于腹侧完全缺损,常伴其他先天畸形。临床表现为下腹壁和膀胱前壁缺损,膀胱后壁外翻,表面为暴露的膀胱粘膜,易出血,输尿管口外露喷尿,浸渍周围皮肤伴发皮炎,在男性常伴有完全性尿道上裂阴茎短小。阴囊小常有隐睾。在女性阴蒂分离,小阴唇远离,阴道显露,患者常伴发腹股沟疝或股疝。由于耻骨联合分裂,股骨外旋,患者步态摇摆。凭外观可确诊。
2、先天性膀胱憩室: 因胎儿尿道粘膜暂时性闭塞,或由多余输尿管芽或闭塞的脐尿管等形成,膀胱壁一部分呈袋形向外突出,大小不一,经一小圆口与膀胱相通,多为单发,也有多发性的。多数位于膀胱底部及两侧,一般无特殊症状,在排尿时,如不能同时排出憩室内尿液,待憩空内尿液再流入膀胱时,需要再次排尿,则有“两段排尿”症状。因憩室内尿液滞留,常并发结石、炎症,对血尿者应警惕憩室内生长肿瘤。先天性憩室,多见于儿童,憩室壁含膀胱壁层为真性憩室;梗阻性憩室,则见于4O—60岁男性,继发于膀胱出口或尿道梗阻病变,憩室缺乏肌纤维为假性憩室。无论哪一种憩室,患者多因排尿梗阻或感染症状就医。
3、先天性膀胱颈痉挛:为一种先天性异常,见于儿童和育少年,男女发生率相等。表现为尿频、排尿困难和排尿擎迟,严重者膀肤胀满尿滴沥,假性尿失禁,并发感染,影响上尿路。
4、脐尿管瘘和脐尿管囊肿:在胚胎期脐尿管自膀胱伸至脐部,以后因纤维化而闭塞,如出生后残留脐尿管则形成脐尿管瘘,脐部间歇性漏尿。若脐尿管两端闭锁而中间留一管腔则形成脐尿管囊肿.表现为下腹部正中腹膜外肿块。
体检
电诊断
影像诊断 1、膀胱外翻:排泄性尿路造影可发现其他上尿路畸形。 2、先天性膀胱憩室:尿路造影和膀胱镜检可证实。 3、先天性膀胱颈痉挛:诊断主要靠膀肌尿道镜检查,膀眯颈部呈环状狭窄或后部呈堤状隆起、三角区肥厚、膀胱底凹陷,此外还可见膀胱小梁小房以及并发结石憩室等。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 鉴别诊断需考虑尿道瓣膜、精阜增生、尿道狭窄神经源性膀胱等。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 1、膀胱外翻:治疗为重建膀胱和尿道,使恢复较正常的排尿功能并保护肾脏,手术选择在出生数月至2—3岁为宜,对未能成功进行重建手术者,代以尿流改道手术。
2、先天性膀胱憩室: 对有症状的膀胱憩室宜手术切除。
3、先天性膀胱颈痉挛:治疗应解除梗阻和清除尿路感染,可经内镜膀胱颈部电切术或开放性膀胱颈部成形术。
4、脐尿管瘘和脐尿管囊肿:治疗均选择控制感染后手术切除。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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