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先天性肝内胆管囊状扩张症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital cystic dilatation of intrahepatic duct
拚音 XIANTIANXINGGANNEIDANGUANNANGZHUANGKUOZHANGZHENG
别名 Caroli病,交通性肝内胆管囊状扩张症,
西医疾病分类代码 先天性疾病,遗传性疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性肝内胆管囊状扩张症系家族性隐性遗传性疾病,其主要特点为肝内胆管呈节段性囊状扩张,并形成囊肿。
中医释名
西医病因 可为单发,亦可为多发。常伴有先天性肝纤维化,肾小管扩张,亦可伴有胆总管囊肿。扩张的肝内胆管与主要的胆管系统相连,常易继发感染和结石。
中医病因
季节
地区
人群 本病可发生于任何年龄,但以儿童和青年多见,男性多发。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 最常见的症状是上腹痛发热、血白细胞增高等胆管炎、胆管结石的表现。当胆管炎严重而未能及时控制时,可发生肝脓肿和革兰阴性杆菌败血症,甚至死亡。可无黄疸,亦可有轻度和中度黄疸,伴胆管炎时黄疸可加重。
体检
电诊断 B型超声波检查、经皮肝穿和经内镜逆行胆管造影检查,以及手术探查时胆道造影对本病的诊断和鉴别诊断有重要价值。CT检查与B型超声波检查的意义相仿。
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本病应与硬化性胆管炎鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症 胆管炎反覆发作者可于最终导致胆汁性肝硬化;伴有明显的先天性肝纤维化者可出现门静脉高压症;扩张的肝内胆管也可能发生癌变。
西医治疗 对于一肝叶或肝脏一侧的囊肿,如肝功能代偿良好,可行包括囊肿的肝叶切除术;病变较广泛,合并结石梗阻及急性胆管炎时应手术取除结石并引流胆管。术中应取囊壁作活组织病理学检查。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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