| 疾病名称（英文) | congenital renal heteroplasia |
| 拚音 | XIANTIANXINGSHENFAYUYICHANG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性肾发育异常较常见，包括数目、形态、大小及位置等异常。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 一、肾数目异常:常见的有孤立肾和重复肾。 （1)孤立肾：功能良好者无临床症状，该肾可代偿性肥大达正常肾2倍，因此过分增大的肾可能提示孤立肾，B超、静脉尿路造影和膀胱镜检查可证实。 （2)重复肾：重复肾极少数完全分开，多数融合为一体，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血管明显分开。如无并发症罕有症状，尿路造影术可诊断，无需处理。若一部分发育不全且发生病变，肾部分切除术最合适。 二、肾大小异常常见的有肾发育不全和肾囊肿性疾病。 （1)肾发育不全：两侧肾发育不全多死于早年，临床多见单侧性肾发育不全，对侧肾可有代偿性肥大。临床重要性在于并发肾性高血压，切除患肾则血压恢复正常。 （2)肾囊肿性疾病：①多囊肾为先天性遗传性疾病，两侧肾实质布满大小不等囊肿而扩大，其内容为浅黄色浆液，或因出血呈深褐色，常伴发有肝囊肿，多在中年发病，临床上遇两侧腹部肿块、高血压及肾功能改变患者应高度怀疑存在多囊肾。临床多以肾功能低下，高血压或腰痛、尿路感染、血尿等就诊，②肾孤立囊肿，多限于一侧，偶有双侧者，大小不一，与排泄系统不相通，但囊肿大或位置深者可压迫肾盂肾盏引起梗阻。③肾多发性囊肿，与多囊肾不同，肾多个囊肿仅限于一侧，主要症状系囊肿压迫所致，症状严重而对侧肾功能正常者，可切除患肾。④肾盂源性囊肿，囊肿通过一细小管道与肾盏或肾孟相通，因引流不畅，可并发囊肿内结石或感染。尿路平片和造影可诊断，注意与肾结核鉴别。⑤海绵肾，胚胎期肾集合管发生梗阻导致扩张，肾乳头周围可见很多小囊犹如海绵，故称之。囊内可含很多小结石。患者常因肾增大、结石、继发感染引起腰痛、血尿或脓尿就诊。 二、肾形态异常：两侧肾融合呈各种不同形态，有蹄铁型肾、盘状肾、乙状肾、块肾等，常见的是蹄铁型肾，两侧肾在上极或下极融合，其峡部可为肾实质或纤维组织。主要症状为神经丛、血循环或输尿管受压所致的上腹部、脐部或腰部疼痛，胃肠道不适及便秘，尿路梗阻积水、感染及结石形成等。尿路造影片，两肾纵轴延长线相交于脐以下为最典型征象。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1、肾囊肿性疾病：B超和尿路造影可诊断。 2、肾孤立囊肿：尿路造影和B超可诊断。极少并发囊内肿瘤，囊肿穿刺抽液检查和囊内造影摄片可鉴别。 3、海绵肾腹部平片可见这些小结石如扇翼状自肾小盏向外排列。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1、肾囊肿性疾病：治疗主要是预防和治疗感染，保护肾功能，对中等严重患者作囊肿揭盖减压术可达到保护肾功能的姑息目的，有并发症者针对并发症治疗。 2、肾孤立囊肿：小囊肿不必处理；囊肿引起压迫症状者，或手术切除，或抽液后注射无水乙醇等硬化剂， 3、肾形态异常：治疗选择峡部切断术。 4、肾位置异常：主要指异位肾，可在本侧或越过中线异位。异位人胸腔称胸内肾，极少见。主要症状为压迫或尿流梗阻所致，无症状者不必处理。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
