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先无性食管闭锁
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital esophageal atresia
拚音 XIANTIANXINGSHIGUANBISUO
别名
西医疾病分类代码 先天性疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性食管闭锁气管食管瘘是胚胎第3~6周前肠演化成气管与食管时所发生的畸形,发生率为1:3000- 4000,常伴有其他畸形。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 最初在前肠两侧壁各出现一条纵沟,在其腔面相应处出现两条纵嵴,当纵沟逐渐加深时,相应的纵嵴就逐渐接近,终于融合成隔,将前肠分隔成两个管道,腹侧形成呼吸道,逐渐发育为喉、气管和肺,背侧形成食管。若分隔过程发生异常,则形成气管食管瘘。食管上段由前肠的咽部衍化而来,下段则由前肠的胃部衍化而来,起初上皮增殖管腔暂时闭塞,其后出现空泡化,互相融合使管腔又贯通。若此过程发生异常,就可形成食管闭锁、狭窄或重复畸形。食管闭锁常与气管食管瘘同时存在,但也可分别发生,有多种不同的形态。可分5型。Ⅰ :食管上、下段均闭锁,两段间距较远,无气管食管瘘;Ⅱ :食管上段有瘘管与气管相通,食管下段闭锁,两段间距较远;Ⅲ :食管上段闭锁,下段有瘘管与气管相通,两段间距> 2cm为ⅢA, <2cm为ⅢB;Ⅳ型:食管上、下段均有瘘管与气管相通;Ⅴ型 :食管无闭锁,但有瘘管与气管相通,即单纯气管食管瘘,又称“H”型;多数瘘管从颈部气管斜行向下,在较低平面进入食管成“N” 形,少数从胸部气管通向食管。 Ⅲ型最多见,约占总数90%,闭锁两段间距在0.5-5.0cm间,多数为lcm左右。食管上段端扩大,壁厚,如未扩大,则可能有瘘管与气管相通。食管下段常发育不全,有些上段盲端与下段气管食管瘘紧贴、重叠或具共同管壁。食管气管瘘随瘘口的部位、口径、形态不同而变异很大,瘘口多位于气管分叉处或右侧支气管近端。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 对羊水过多的孕妇,可作羊膜腔穿刺造影进行胎内诊断,可见造影剂未入胎儿消化道,而在呼吸道内见有造影剂,即可作出诊断。临床上应在未喂食前作出诊断,将质硬的细导尿管从口腔插至食管,导管抵达食管盲端有受阻感,可注入1ml空气作造影用;摄取包括颈胸、腹部的正侧位X线片,可清楚显示闭锁的食管盲端和部位。不宜使用碘油或稀钡作造影剂,因可返流入气管。结合X线征象可鉴别食管闭锁类型,胃肠空气表明食管下段有瘘管与气管相通。并应注意有无心脏、胃肠道、椎体或尿路畸形。第Ⅴ型较难诊断,病儿有阵发性咳嗽和哽气,多于进食时发生,经常发生肺炎,腹部明显胀气。简易检查法有:①胃管插至食管下端,而将胃管未端置于水面下,然后缓慢退出胃管,当到达瘘口时可见气泡从水面下逸出。②于气管内滴入亚甲蓝液,作食管镜检查观察排出亚甲蓝液的瘘口部位,③俯卧位食管内注入水溶性碘剂或钡剂,转动体位于左或右斜位摄片,使气管与食管不重叠以显示瘘管。
发病
病史
症状
体征 国际上根据病情的危重度分为三组5种临床类型:A组:出生体重2.5kg以上,无肺炎,无合并畸形。B1组:出生体重1.8一2.5kg,无肺炎,无合并畸形。B2组:出生体重2.5kg以上,中度肺炎(单侧一叶),合并四肢畸形、唇裂腭裂。房间隔缺损或小型动脉导管未闭等。C1组:出生体重1.8kg以下;C2组:出生体重不计,重度肺炎(单侧全叶或两侧一叶,合并小肠闭锁、大动脉转位,严重肾畸形或多发畸形。
因唾液不能下咽,出生后口腔及咽部有大量粘稠泡床不断向口外溢出,似吐泡沫样。初次喂奶时即出现剧烈呛咳,奶从口鼻返溢,同时有发绀和呼吸困难,肺部满布湿罗音。
由于呼吸道与消化道之间存在着交通,空气经瘘管扩张胃肠,腹部膨隆,隔肌抬高,影响呼吸。加以贲门弛缓使胃液经瘘管返流入支气管,引起化学性肺炎或肺不张。唾液返流被吸人或经瘘进入气管,引起吸入性肺炎,继发细菌性感染。经常发作咳呛、发绀、呼吸困难、甚至窒息。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 防治要点:最重要的是防止胃酸返流及吸入所引起的肺部并发症。尽早隔离,置暖箱内保温,高氧、高湿度吸人,俯卧位或上体抬高位30°—40°,即使在检查及操作时亦应一直保持此体位,放置导管于上段食管盲端,持续吸引分泌物,并吸除咽部口腔分泌物,静脉应用抗生素并适量补液。
按临床分组及畸形类型决定治疗方案。一期吻合:除C2组外,最常见的Ⅲb型应尽早作一期吻合术,切断下端食管通往气管的瘘管,将食管行端端吻合术。分期手术:C2组先作胃造口,减少胃液返流,待情况稳定后及早作吻合术。延期手术:食管两端距离较远不能直接吻合时,先结扎气管食管瘘和胃造口,术后利用探条或水银袋的机械力,伸长食管盲袋,使两端靠拢后再行吻合术。延期代食管术:食管闭锁两端距离过远,切断封闭气管食管瘘,上部盲端于右颈部行食管造口,行胃造口术以作喂养,日后可行胃管或结肠代食管术。当前医疗水平在加强呼吸管理的情况下,A组与B组病例很少发生死亡,死亡原因多因严重先天性畸形,未成熟儿及肺部感染。术后多数病例发生胃食管返流,严重者需手术治疗。
中医治疗
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预防
历史考证
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