| 疾病名称（英文) | tetralogy of Fallot |
| 拚音 | FALUOSILIANZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 法洛四联症是复合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 发病机制和临床：本病的心室间隔缺损位于心室间隔膜部。肺动脉口狭窄可能力瓣膜、右心室漏斗部或动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移，骑跨于缺损的心室间隔之上，故与左、右心室直接相连。20％—25％的病人主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时，则形成假性主动脉于永存。本病可合并右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分性肺静脉畸形引流、房室共道永存、右房室瓣关闭不全等。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 本病由于肺动脉口狭窄造成血流入肺的障碍，右心室输出的血液大部分经由心室间隔缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而动静脉血在主动脉混合被送达身体各部，造成动脉血氧饱和度显著降低，出现紫绀，并继发红细胞增多症。肺动脉口狭窄程度轻的病人在心室水平可有双向性分流，右心室压力增高，其次缩压与左心室和主动脉的收缩压相等，右心房压亦增高，肺动脉压降低。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 病儿自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时加剧。伴有杵状指（趾)和红细胞增多。平时易感乏力，劳累后呼吸困难和乏力常使病儿采取下蹲位休息，部分病儿由于严重的缺氧而引起昏厥，甚至有癫痫样抽搐。胸痛和心律失常较少见，偶有咯血。如不治疗，体力活动大受限制且不易成长，影响发育。 |
| 体检 | 体检见胸前部可有隆起。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄程度呈反比，因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。与单纯性肺动脉口狭窄杂音的不同是历时较短、高峰较早，吸人亚硝酸异戊酯后减轻而非增强，伴有震颤者少，肺动脉口狭窄严重者此杂音几乎消失而出现连续性杂音，为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并动脉导管未闭引起。非典型的法洛四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者，还在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室间隔缺损引起的收缩期杂音。肺动脉瓣区第二心音可能减弱或正常，但亦可能呈单一而响亮的声音（由主动脉瓣区第二心音传导过来)。心浊音界正常或略增大。心前区和中上腹可有抬举性冲动。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | （1)X线检查：显示肺野异常清晰，肺动脉总于弧不明显或凹人，右心室增大，心尖向上翘起；在正位片上心脏阴影呈木鞋状（犹如横置的长方形)。在近1/4病人可见右位主动脉弓。 （2)心电图：示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人有右心房肥大的表现，在标准导联和右侧心前区导联、P波高尖。心电轴右偏。心向量图示水平面和右侧面0RS环主要在前，顺钟向运行，T环方向与QRS环相反，P环长，额面QRS环最大向量右偏。 （3)超声心动图检查示主动脉根部扩大，位置前移并骑跨在心空间隔上，主动脉前壁与室间隔间的迁续性中断，而主动脉后壁与左房室瓣则保持连续。由静脉注射含气泡的超声造影剂，可见后者由右心室进入主动脉。多普勒超声心动图可直接见到右心室血液注入骑跨的升主动脉。 （4)右心导管检查：可有下列发现：①肺动脉口狭窄引起右心室与肺动脉间收缩压阶差，分析压力曲线的形态可帮助判定狭窄的类型。②心导管可能由右心室直接进入主动脉，证实有骑跨的主动脉或心室间隔缺损。 ③动脉血氧饱和度降低至89％以下，说明有右至左分流。如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流，则右心室的血氧含量高于右心房。④心室间隔缺损较大而主动脉骑跨明显者，主动脉、左心室和右心室的收缩压相等。 （5)选择性指示剂稀释曲线测定：通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂（染料或维生素C等)，在周围动脉记录指示剂稀释曲线（用耳血氧计或铂电极系统等)．可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时，记录到出现时间缩短，曲线降支呈双峰的右至左分流曲线，而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则记录到正常曲线，从而定出右至左分流的部位。（6)选择性心血管造影；通过右心导管向右心室注射造影剂，可见主动脉和肺动脉同时显影，并可了解肺动脉口狭窄的类型，此外还可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 血常规检查示红细胞计数、血红蛋白浓度和血细胞比容均显著增高。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病临床表现比较具有特征性，一般不难诊断，但需与其他有紫绀的先天性心脏血管病特别是肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损伴紫绀、Eisenmenger（艾森曼格)综合征、右房室瓣下移畸形或右房室瓣闭锁伴心房间隔缺损、完全性大动脉错位等相鉴别。右心导管检查和选择性右心室造影可以确立诊断。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 本病预后差，如不手术治疗，多数病人在20岁以前死于心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、脑脓疡、肺部感染等。 |
| 并发症 | 本病由于红细胞增多可引起脑或肺动脉血栓形成，体循环静脉系统的血栓可随右至左分流的血液进入脑动脉而引起脑栓塞（反常栓塞)或脑脓肿。其他并发症尚有感染性心内膜炎、肺部感染、心力衰竭等。 |
| 西医治疗 | 防治要点：本病的手术治疗有三种方法： （1)分流手术：在体循环和肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合，主动脉与肺动脉的吻合，肺静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形，目前仅偶在病儿中应用，使病儿能成长，以后再施行直视下手术。 （2)肺动脉瓣狭窄的切开或右心室漏斗部狭窄的部分切除术：可以增加肺循环血流，纠正一部分畸形。 （3)直视下手术：在体外循环条件下，切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或切除右心室漏斗部的狭窄，必要时补片，可彻底纠正本病畸形，疗效好。宜在3—5岁后施行，症状严重者手术应予提前。本病的昏厥发作与右心室漏斗部痉挛，使肺血流进一步减少有关，可用静脉注射小剂量普萘洛尔（心得安)治疗或口服普萘洛尔预防，同时给氧。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
