疾病名称(英文) | congenital stenosis and insufficiency of left atrio-ventricular valve |
拚音 | XIANTIANXINGZUOFANGSHIBANXIAZHAIHEGUANBIBUQUAN |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 先天性左房室瓣狭窄和关闭不全都是少见的先天性畸形,它们可分别单独存在或合并存在而以其中之一为主,也叫伴有其他畸形,特别是累及左侧心脏的畸形。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 先天性左房室瓣狭窄时,狭窄的瓣膜可呈增厚、隔膜或漏斗型。其病理变化为瓣叶增厚、交界融合、腱索增厚或缩短、乳头肌肥厚或纤维化等,可在瓣上有狭窄环(左心房房室瓣瓣上环)或在瓣下有纤维带。可伴有动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、冠状动脉畸形、心室间隔缺损、心房间隔缺损等畸形。与后者合并形成Lutembacher综合征。本病最具特征性的类型是上房室瓣降落伞状畸形(parachute deformity of the mitralvalue)。这种畸形的左房室瓣只有一个乳头肌.两个瓣叶的腱索均连接在此乳头肌上,因此整个瓣叶形如降落伞。左心房的血液需从腱索间隙流入左心室,故发生左房室瓣狭窄。常伴有左心房房室瓣瓣上环、主动脉瓣下狭窄和主动脉缩窄。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 病儿发育差、易疲乏、苍白,重者气急,反覆发生肺部感染、昏厥、肺水肿.最后出现右心衰竭。体征和实验室检查结果与后天性左房室瓣狭窄类似。治疗可行手术纠治,多需人造瓣膜替换,并注意切除瓣上狭窄环。 先天性左房室瓣关闭不全时,腱索畸形、缩短或缺如,后瓣叶过短或过长,瓣环扩大,或有两个瓣孔。合并第一孔型心房间隔缺损者,常为前瓣叶有裂缺;合并纠正型大动脉错位音,多为腱索附着瓣叶处畸形;合并左冠状动脉异常起源于肺动脉者,常为乳头肌纤维化所致。 病儿易疲乏,发育迟滞,反覆发生呼吸道感染,最后出现心力衰竭。体征和实验室检查结果与后天性左房室瓣关闭不全类似,但在心尖区较常触到收缩期震颤。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 治疗可行手术纠治,修补瓣叶的裂缺、收窄扩大的瓣环或用人造瓣膜替换。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |