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先天性左房室瓣狭窄和关闭不全
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital stenosis and insufficiency of left atrio-ventricular valve
拚音 XIANTIANXINGZUOFANGSHIBANXIAZHAIHEGUANBIBUQUAN
别名
西医疾病分类代码 先天性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性左房室瓣狭窄和关闭不全都是少见的先天性畸形,它们可分别单独存在或合并存在而以其中之一为主,也叫伴有其他畸形,特别是累及左侧心脏的畸形。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 先天性左房室瓣狭窄时,狭窄的瓣膜可呈增厚、隔膜或漏斗型。其病理变化为瓣叶增厚、交界融合、腱索增厚或缩短、乳头肌肥厚或纤维化等,可在瓣上有狭窄环(左心房房室瓣瓣上环)或在瓣下有纤维带。可伴有动脉导管未闭主动脉缩窄、主动脉口狭窄、冠状动脉畸形、心室间隔缺损心房间隔缺损等畸形。与后者合并形成Lutembacher综合征。本病最具特征性的类型是上房室瓣降落伞状畸形(parachute deformity of the mitralvalue)。这种畸形的左房室瓣只有一个乳头肌.两个瓣叶的腱索均连接在此乳头肌上,因此整个瓣叶形如降落伞。左心房的血液需从腱索间隙流入左心室,故发生左房室瓣狭窄。常伴有左心房房室瓣瓣上环、主动脉瓣下狭窄和主动脉缩窄。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征
病儿发育差、易疲乏、苍白,重者气急,反覆发生肺部感染、昏厥、水肿.最后出现右心衰竭。体征和实验室检查结果与后天性左房室瓣狭窄类似。治疗可行手术纠治,多需人造瓣膜替换,并注意切除瓣上狭窄环。
先天性左房室瓣关闭不全时,腱索畸形、缩短或缺如,后瓣叶过短或过长,瓣环扩大,或有两个瓣孔。合并第一孔型心房间隔缺损者,常为前瓣叶有裂缺;合并纠正型大动脉错位音,多为腱索附着瓣叶处畸形;合并左冠状动脉异常起源于肺动脉者,常为乳头肌纤维化所致。
病儿易疲乏,发育迟滞,反覆发生呼吸道感染,最后出现心力衰竭。体征和实验室检查结果与后天性左房室瓣关闭不全类似,但在心尖区较常触到收缩期震颤
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 治疗可行手术纠治,修补瓣叶的裂缺、收窄扩大的瓣环或用人造瓣膜替换。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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