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肺发育不全
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) pulmonary agenesis
拚音 FEIFAYUBUQUAN
别名
西医疾病分类代码 先天性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 肺发育不全由胚胎期肺芽发育停顿所致。肺芽是从胚胎气管未端分为左右两枝膨大而成,再由肺芽发育成支气管及其分支,反覆分枝成支气管树,最后形成肺泡。如气管缺如,则无肺芽;如气管分出肺芽,而肺芽停止发育则形成双侧肺缺如。因此在肺芽发育过程中,不同形式的发育停顿可产生单侧肺缺如、肺发育不良或肺叶缺如。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1、双侧肺缺如:极罕见。气管亦可缺如,或仅有部分气管残留,且可伴有食管畸形及心脏畸形。由于气管本身发育不全,双侧肺无从发生,胎儿虽不成死胎,出生时有呼吸挣扎,但不能维持生命。
2、单侧肺缺如较罕见。有一侧主支气管缺如,左侧多于右侧。右侧肺缺如者出现症状更多,且存活期较短。单侧肺缺如考约半数于婴幼儿期死亡,但也有生存至60—70岁者。此畸形常伴有骨骼、心脏或其他内脏畸形。常见症状为呼吸困难,发绀和呼吸音粗糙。生长发育迟缓。患侧胸壁稍有发育不良,但因胎儿早期心脏已位于对侧,胸腔发育较均匀,故无类似全肺切除后的胸壁畸形。X线显示患侧有均匀的阴影。患儿如不伴其他严重畸形,单肺应能维持正常生命,但因气管扭曲,受异常位置的主动脉弓压迫,临床上有严重呼吸困难、哮鸣和咳嗽,且有明显肺部感染。可用血管移植延长主动脉弓方能解除压迫。
3、肺发育不良:系肺实质发育未成熟,可有下列类型:①膈疝伴有的肺组织未完全发育。②肺动脉缺如的肺发育不全。③畸形或支气管发育不全所连接的肺组织球形块。
4、肺叶缺如:为一叶或两叶肺缺如,多为右上与右中叶。心脏向病侧移位,常发生呼吸道感染。
体检
电诊断
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尿
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其他诊断
免疫学
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中医类证鉴别
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并发症
西医治疗 病侧余肺如有支气管或肺血管异常,以切除为宜。
中医治疗
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护理
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预防
历史考证
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