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原发性高脂蛋白血症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) primary hyperlipoproteinemia
拚音 YUANFAXINGGAOZHIDANBAIXUEZHENG
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 原发性高脂蛋白血症是一组遗传性血浆脂类代谢障碍疾病,以血浆脂类升高为主要特征,一般可分为五型。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 高脂蛋白血症的诊断标准:
1.血清胆固醇(Ch)和/或甘油三酯(TG)升高,称高脂血症;血清脂蛋白升高或出现异常脂蛋白称高脂蛋白血症。
2.排除继发性高脂蛋白血症如糖尿病肾病综合征、甲状腺机能减退、胰腺炎、胆道阻塞、避孕药、异常球蛋白血症等。
3.原发性者常有家族史。可有黄色瘤、动脉粥样硬化等表现;血TG明显增高者可发生脂肪肝,或急性胰腺炎
4.高脂蛋白血症分型及诊断标准

附:高脂蛋白血症分型(WHO.1970年)
Ⅰ:高乳糜血症:有乳糜微粒,VLDL正常
Ⅱa:高β脂蛋白血症:LDL异常升高,VLDL正常,
Ⅱb:高β脂蛋白血症:LDL常升高,VLDL升高,含胆固醇高,
Ⅲ:异常β脂蛋白血症:%26#09;VLDL,LDL异常。
Ⅳ:高前-β脂蛋白血症:VLDL升高,LDL正常,无乳糜微粒
Ⅴ:高前-β脂蛋白血症及高乳糜血症:VLDL升高,有乳糜微粒
西医诊断依据
发病
病史 如父、母β同时有血胆固醇增高或在50岁前有心肌梗死病史,尤需警惕本病的可能。
症状
体征 儿童中多见的Ⅱ型即家族性高胆固醇血症,属常染色体显性遗传,患者因细胞膜缺乏低密度脂蛋白(LDL)受体,致血中β脂蛋白不能摄入细胞内进行正常降解而引起代谢障碍。纯合子患者常于生后或儿童期在皮β、肌腱出现结节状黄色瘤,10岁以内可出现冠状动脉硬化症状,并进行性加重,预后常较差。杂合子患者于儿童期可无症状,少数有皮肤结节状黄色瘤及脂性角膜炎,至成年期常见皮肤黄色瘤,伴进展较快的冠状动脉硬化性心脏病。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 患者空腹时血浆澄清,血胆固醇增高,甘油三酯正常或略高,脂蛋白电泳:β脂蛋白增高。一般认为小儿血胆固醇超过6.24mmol/L(240mg/dl)可视为异常。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 鉴别诊断时应除外克汀病、阻塞性黄疸、肾病综合征等引起的继发性高β脂蛋白血症。
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.1974年上海复方丹参协作组制订的血脂增高疗效评定标准(胆固醇+甘油三酯)
(1)血脂增高分级为了评定血脂增高轻重作如下分级。
轻度:<正常值+50mg。
中度:<正常值+100mg。
重度:>正常值+2000mg。
(2)血脂疗效分级轻度血脂升高:①显效:血脂下降达正常水平。②无效:血脂下降未达正常水平。③加重:血脂升高到中度标准。
中度血脂升高:①显效:血脂下降达正常水平。②有效:血脂下降到轻度标准。③无效:血脂下降未达到轻度标准。④加重:血脂增高到重度标准。
重度血脂升高:①显效:血脂下降到轻度标准或正常水平。②有效:血脂下降到中度标准或血脂下降水平未达中度标准,但绝对值下降100mg以上。③无效:血脂下降水平未达中度标准。④加重:绝对值增加100mg以上。
2.中国循环杂志1988;(1):50
(1)显效:TC降15%以上;TG降30%以上;HDL-c升10mg/dl(0.26mmol/L以上;TC-HDL-c/HDL-c降20%以上。
(2)中效:TC降10%~14%;TG降20%~29%;HDL-c升0.18~0.23mmol/L(7~9mg/dl);TC-HDL-c/HDL-c降10%~14%。
(3)有效:TC降5%~9%;TG降10%~19%:HDL-c升0.1~0.16mmol/L(4~6mg/dl);TC-HDL-c降10%~14%。
(4)无效:TC降5%以下升10%以下;HDL-c升、降0.1mmol/L(4mg/dl)以下;TG及TC-HDL-c/HDL-c升、降10%以下。
(5)恶化:TC、TG、TC-HDL-c/HDL-c升10%以上;HDL-c降0.1mmol/L(4mg/dl)以上。
预后
并发症
西医治疗 主要进行饮食控制治疗,在保证足够蛋白质和热能前提下,脂肪量要求限制在占热能的20%左右,必要时加用降血脂药物,如考来烯胺又名消胆胺(每日0.3g/kg口服),烟酸(每日0.15mg/kg口服),氯贝特(安妥明),氨基水杨酸等。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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