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高赖氨酸血症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) hyperlysinemia
拚音 GAOLAIANSUANXUEZHENG
别名
西医疾病分类代码 代谢及营养疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 赖氨酸血症是一组赖氨酸代谢障碍疾患,其确切发病机制尚未阐明。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群 持续性高赖氨酸血症:本型是罕见的代谢异常疾患,病人年龄从2—26岁不等。
强度与传播
发病率
发病机理 周期慢高赖氨酸血症及高血氨症:本型的发病机制尚未完全阐明,可能与赖氨酸的抑制精氨酸酶有关,以致引起血氨升高与尿素合成异常,但有些病人虽赖氨酸血浓度很高而血氨不高,故必然有其他原因存在,又有疑及L-赖氨酸脱氢酶缺少所致。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 现已发现以下两个临床类型。
1、周期慢高赖氨酸血症及高血氨症:1964年Colomb等首先报告一例两个半月大女婴,首先出现呕吐,病情迅速恶化,出现失水、强直、抽搐、发作性昏迷。给予补液治疗后病情显著好转,而给予正常饮食(蛋白质摄人每日3g/kg)后,病情逐渐加重,此时血氨、赖氨酸及格氨酸浓度均明显升高,分别为5—6mg/L、68mg/L及62mg/L,尿赖氨酸含量也增加。当蛋白质摄入量限制在每日1.5g/kg时,血氨仅轻度升高,病情稳定。口服赖氨酸负荷试验时很快出现昏迷,血氨升高至413μmol/L(7mg/L),血尿素氮缓慢上升。尿素循环和氨解毒过程的酶系活性均正常。
2、持续性高赖氨酸血症:本型是罕见的代谢异常疾患。主要表现有智力迟钝、面容改变(如头发稀疏、上颌宽高、下颚突出、伸舌张口等)、第二性征缺如、肌张力低、韧带松弛、骨发育延迟、脑电图异常等。血赖氨酸水平升高,可达40—80mg/L,为正常水平的2—4倍。脑脊液及赖氨酸浓度也升高。口服赖氨酸负荷试验时血浆赖氨酸浓度升高远较正常对照明显,并持续较长时间,但血氨不升高。智力低下程度与血浆赖氨酸水平之间无一致关系。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 本症无特殊治疗,可用低赖氨酸饮食,但疗效不确实。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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