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尿黑酸尿症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) alcaptonuria
拚音 NIAOHEISUANNIAOZHENG
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病,代谢及营养疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 尿黑酸尿症是一少见的氨酸代谢障碍疾患,为常染色体隐性遗传。患者缺乏尿黑酸氧化酶,当苯丙氨酸和酪氨酸分解代谢进行至尿黑酸(2.5-二羟苯乙酸)阶段时,苯环不能裂解而代谢受阻,体内尿黑酸积蓄并大量从小便排出。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 尿液呈酸性或含有大量还原物质如维生素C时,尿黑酸不会自发地变为黑素。这时可作以下化验以协助诊断:①尿液中加入适量碱性试剂,可加速出现尿黑色变。②将尿液碱化后加入班氏试剂呈现棕色,一般还原物质呈现橙黄色。③加入氯化高铁试剂可使尿液呈紫黑色。④取尿液0.5ml加入饱和硝酸银水溶液5ml可立即显现黑色,但维生素C可造成假阳性结果。
发病
病史
症状
体征 患者新鲜尿液外观无异常,唯放置并暴露于空气后,尿黑酸可氧化成黑素使尿液变为黑色。患者在儿童时期常无症状,偶因发现婴儿尿布黑染而引起注意,有些患者因发现尿放置后变为黑色方去就医,也有不少病人的尿液呈酸性或含有较多还原物质,虽放置数小时也不变色。成年患者由于组织内长期黑素沉积造成褐黄病,主要引起脊柱和关节病变。尿黑酸的肾阈很低,大量尿黑酸从尿排出,每日可达数克,而血中浓度常无明显升高。胆红素、卟啉、肌红蛋白和血红蛋白均可使尿颜色变深,应注意鉴别。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 本症治疗宜限制蛋白质摄入,在儿童期每日苯丙氨酸和酪氨酸摄入量控制在200—500mg,可减轻尿黑酸尿症,但应注意是否影响正常生长发育,大剂量维生素C可防止尿黑酸聚合,对预防褐黄病的发生、发展有一定意义。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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