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平滑肌组织肿瘤
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) tumor of smooth muscle tissue
拚音 PINGHUAJIZUZHIZHONGLIU
别名
西医疾病分类代码 肿瘤,
中医疾病分类代码
西医病名定义 平滑肌组织分布于子宫、消化道和膀胱等内脏器官,此外还广泛分布于皮下的竖毛肌、汗腺周围的平滑肌、血管壁、乳头、乳晕、阴蒂、阴唇、阴囊、阴茎、精索以及眼眶和纵隔等处。平滑肌肿瘤是来源于上述部位的平滑肌组织的肿瘤。 1、平滑肌瘤:平滑肌瘤(leiomyoma)多见于子宫和消化道。 2、腹膜散在性平滑肌瘤病:本病是一种罕见的发生在腹膜上的多灶性平滑肌增生性疾病。 3、平滑肌母细胞瘤:又称上皮性平滑肌瘤、奇异平滑肌瘤及透明细胞平滑肌瘤。它可能是血管外周细胞向平滑肌细胞过渡而形成的肿瘤。大多数为良性,少数为恶性。 4、平滑肌肉瘤:平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)起源于平滑肌细胞或来源于向平滑肌细胞分化的间叶细胞。多见于胃肠道及子宫,发生于软组织的平滑肌肉瘤较少见。
中医释名
西医病因 1、平滑肌瘤:体表的平滑肌瘤多起源于竖毛肌、汗腺管周围平滑肌以及阴囊、大阴唇、阴茎、乳晕周围的平滑肌。位于皮下及深部软组织的平滑肌瘤多来自血管。 2、腹膜散在性平滑肌瘤病: 3、平滑肌母细胞瘤:可能是血管外周细胞向平滑肌细胞过渡而形成的肿瘤。 4、平滑肌肉瘤:起源于平滑肌细胞或来源于向平滑肌细胞分化的间叶细胞。
中医病因
季节
地区
人群 1、平滑肌瘤: 2、腹膜散在性平滑肌瘤病:多发生在生育期妇女。 3、平滑肌母细胞瘤:多见于成年人,尤以中年以上最多,发生于子宫的平滑肌母细胞瘤,约2/3出现于绝经期前。 4、平滑肌肉瘤:本病好发于中老年,男女发病相似。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 1、平滑肌瘤: 显微镜下。肿瘤由分化好的平滑肌细胞组成,细胞比正常略大,多呈束状平行或编织状排列,核有时可呈栅状排列。血管平滑肌瘤内有许多厚壁血管,血管胶狭小呈裂隙状,壁内无弹力板及外膜,壁上平滑肌细胞呈同心圆状排列,其外圈细胞逐渐与壁外的平滑肌细胞汇合在一起。肿瘤细胞间有纤维组织,平滑肌瘤可有程度不同的透明性变,严重者瘤细胞寥寥无几,呈少数裂隙或隐隐约约的同心圆状结构,有钙盐沉积。 2、腹膜散在性平滑肌瘤病:显微镜下可见结节由纵横交错的平滑肌束组成,少数核分裂,结节边缘呈推进式生长。腹膜散在性平滑肌瘤病易误诊为播散性恶性肿瘤,尤其是低度恶性平滑肌肉瘤。但是此类肿瘤病变位于间皮下而不是腹膜表面,也不浸润,故不同于恶性肿瘤的种植性转移。 3、平滑肌母细胞瘤: 显微镜下可见平滑肌母细胞瘤,主要由圆形或多角形细胞组成,细胞胞质内含嗜酸性颗粒,无肌原纤维,核圆形或稍不规则,核染色质细颗粒状。并可见核仁。其中一种细胞常出现核周空晕,即核周透明区,多数学者认为它是诊断平滑肌母细胞瘤的特征性细胞。另一种细胞则因细胞内透明区域不断扩大而形成透明细胞,胞核位于中心或发生偏位,又有印戒细胞之称。此外,可见到与平滑肌相似的梭形细胞。电镜下可见到肌原纤维,此种梭形细胞与多角形、圆形细胞之间有逐渐过渡的形态。恶性平滑肌母细胞瘤(或称平滑肌母细胞肉瘤)与不转移的平滑肌母细胞瘤不存在明确的鉴别点,故难以区别。-般发生转移的平滑肌母细胞瘤的细胞异型性大,核分裂较多见,细胞常浸润包膜或邻近组织,易见瘤巨细胞和伴有大量坏死。体积巨大,如直径超过10cm以上的则恶性可能性较大。 4、平滑肌肉瘤: 平滑肌肉瘤在肉眼形态上多为圆形或不规则形的结节状肿块,边界清楚,部分有假包膜,呈浸润性生长,质地较坚实。切面灰红色或灰棕色,似鱼肉状,有时可呈编织状,可有出血坏死,较大的肿瘤有液化及囊性变。平滑肌肉瘤的组织形态按其分化程度,大致可分为两型:①分化较好型:细胞形态接近正常平滑肌细胞,但体积大,呈棱形、束状或栅状排列,细胞境界清楚,胞质丰富,染成深红色,内见肌原纤维,核呈棒状,在横切面上可显示核周透明晕,核有一定程度的异型性,染色较深,每5个高倍视野平均有1个以上的核分裂象。②分化较差型:瘤细胞呈多形性,大小不等可为圆、卵圆或多边形、带状,甚至有单核或多核巨细胞,核呈圆形、棒状或不规则形,染色质粗,易见核仁和核分裂象,肿瘤易伴坏死,尤以远离血管的细胞更为明显,而靠近血管的瘤细胞保存较好,且有增殖的细胞团,其形态与血管外皮瘤相似。 病理上肿瘤呈浸润性生长,细胞的多形性和多核巨细胞的出现以及核分裂象的多少是衡量肿瘤是否恶性的主要标准,核分裂象以高倍视野中找见数计算,Stout认为每5个高倍视野中找见1个以上核分裂象者为恶性,在50个高倍镜视野找不到1个核分裂象时可以除外恶性,也有认为在25个高倍视野中核分裂象有1-5个者为低度恶性,有5-25个者为中度恶件,2.5个以上为高度恶性。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1、平滑肌瘤:
平滑肌瘤突出的临床症状为发作性疼痛和压痛。症状严重者可在夜间惊醒,寒冷、受压等各种刺激可引起发作或加重。发作常随病程延长而逐渐趋向频繁且剧烈。平滑肌瘤发生在大静脉壁上,如下腔静脉、股静脉等,可导致血栓形成,管腔阻塞。皮肤平滑肌瘤大多单发,多发者是真性肿瘤还是畸形,尚未取得一致意见。位于真皮内的平滑肌瘤,体积都很小,一般直径<1.5cm,无包膜;位于皮下的体积略大,一般直径<2.5cm,大多无包膜,体积大者,即使肿瘤细胞形态类似良性,但绝大多数为平滑肌肉瘤。
2、腹膜散在性平滑肌瘤病:患者一般无症状,或有腹部不适感,常在手术时偶然发现,不伴腹水。手术时可见许多直径数毫米大小不等的结节,分布于腹膜、大网膜、肠壁浆膜面、肠系膜、子宫浆膜面等处。
3、平滑肌母细胞瘤:
平滑肌母细胞瘤多见于消化道、女性生殖器官,其中绝大多数发生在胃,尤以胃窦部为最多见,其临床症状和体征与肿瘤的部位及大小有关,若位于胃部时,可有消化不良、慢性腹痛及腹部包块,亦可伴有呕血、黑粪等症状。偶因肿瘤破裂而造成腹腔内大出血者。
4、平滑肌肉瘤:多见于胃肠道及子宫,发生于软组织的平滑肌肉瘤较少见。肿瘤位于四肢深部软组织和腹膜后,多数伴有疼痛,疼痛初为间歇性,以后转为持续件。患者先有疼痛,以后才发现肿块,或因疼痛而发现肿块。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 1、平滑肌瘤:
2、腹膜散在性平滑肌瘤病:易误诊为播散性恶性肿瘤,尤其是低度恶性平滑肌肉瘤。但是此类肿瘤病变位于间皮下而不是腹膜表面,也不浸润,故不同于恶性肿瘤的种植性转移。
3、平滑肌母细胞瘤:恶性平滑肌母细胞瘤(或称平滑肌母细胞肉瘤)与不转移的平滑肌母细胞瘤不存在明确的鉴别点,故难以区别。-般发生转移的平滑肌母细胞瘤的细胞异型性大,核分裂较多见,细胞常浸润包膜或邻近组织,易见瘤巨细胞和伴有大量坏死。体积巨大,如直径超过10cm以上的则恶性可能性较大。
4、平滑肌肉瘤:富于细胞的良性平滑肌瘤难于与分化好的平滑肌肉瘤相区别,应将病理与临床结合起来判断,病理上肿瘤呈浸润性生长,细胞的多形性和多核巨细胞的出现以及核分裂象的多少是衡量肿瘤是否恶性的主要标准,核分裂象以高倍视野中找见数计算,Stout认为每5个高倍视野中找见1个以上核分裂象者为恶性,在50个高倍镜视野找不到1个核分裂象时可以除外恶性,也有认为在25个高倍视野中核分裂象有1-5个者为低度恶性,有5-25个者为中度恶件,2.5个以上为高度恶性,临床上皮肤或皮下浅表平滑肌肿瘤直径多在2.5cm以下,很少侵犯肌肉和筋膜,肿瘤>2.5cm或有肌层浸润应疑有恶性可能;深部软组织平滑肌肿瘤>5cm直径时恶性可能性较大,应注意进一步检查。

中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 1、平滑肌瘤: 平滑肌瘤预后良好,切除后不复发。腹腔和子宫的少数平滑肌瘤,形态上虽为良性,但其生物学行为不同可发生转移,有转移性平滑肌瘤之称。 2、腹膜散在性平滑肌瘤病: 3、平滑肌母细胞瘤: 平滑肌母细胞瘤一般均为良性。 4、平滑肌肉瘤: 平滑肌肉瘤为中度恶性肿瘤,浅表者广泛切除预后良好,位于深部者,手术切除彻底,不少病例获长期生存,五年生存率约50%左右。
并发症
西医治疗 1、平滑肌瘤:切除后不复发。
2、腹膜散在性平滑肌瘤病:
3、平滑肌母细胞瘤:
平滑肌母细胞瘤一般均为良性,以手术切除为宜,疑有恶性者须作根治术。不能用手术切除时,可试用放射治疗。
4、平滑肌肉瘤:
治疗以手术广泛切除为主。肿瘤位于浅表者至少切除3cm以上皮肤,肌肉受累时自肌肉起止点连同肌筋膜一起切除该肌。肿瘤浸润超出一块肌肉范围时,作肌群或肌组织切除,肿瘤累及肢体主要血管神经、侵犯关节或骨组织,可考虑截肢手术。平滑肌肉瘤对化疗和放疗均不敏感,综合治疗在保留肢体的治疗中的地位难以评价。肿瘤区域淋巴结转移较少见,一般不作常规区域淋巴结清除除非病理证实有区域淋巴结转移者。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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