疾病名称(英文) | lymphatic neoplasm and tumor-like disorder |
拚音 | LINBAGUANZHONGLIUJILIUYANGBINGBIAN |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 造血器及淋巴系肿瘤,血液和造血系统疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 淋巴管肿瘤及瘤样病变是指起源于淋巴管组织的肿瘤和瘤样病变。临床上包括淋巴管瘤、淋巴管肉瘤和淋巴管平滑肌瘤等。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 淋巴管肉瘤:病理切片显示皮肤及皮下组织纤维化增厚,含有肉芽组织和钙化点,淋巴管内皮细胞乳头状增生,呈片状排列。细胞核色深并有分裂象,管腔内见红细胞和红色透明淋巴。间质有慢性炎症反应和巨细胞浸润。恶性程度很高,常出现血道和淋巴道转移。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 1.淋巴管瘤:淋巴管瘤(lymphangioma)是由淋巴管的内皮细胞先天性增生引起的良性肿瘤,瘤体内含有大量结缔组织成分,管腔内充满大量的淋巴液和淋巴细胞。也可与海绵状血管瘤同时存在,称为血管淋巴管瘤。根据不同组织成分和发生部位可分五型: (1)单纯性淋巴管瘤:亦称毛细淋巴管瘤,发生于皮肤或粘膜浅层,局部皮肤变厚,颜色正常。是由扩大的淋巴管和增生的内皮细胞组成,直径在2cm左右,常见于1岁以内的婴儿面颈部,尤以口腔为多见。 (2)海绵状淋巴管瘤:来源于皮肤、皮下组织、肌肉和肌肉间结缔组织,蔓延生长而无明确边界,病变广,体积大,伴明显浮肿,皮肤毛孔变人呈橘皮样变化。多发生在唇、舌、面颊、臀部和下肢。由于结缔组织丰富,肿瘤质较硬,可引起巨唇、巨舌和臀部及下肢肿胀,影响活动并易有感染溃破,发热等。 (3)囊状淋巴管瘤:单发或多发,常发生在颈部、腋下和胸腹壁,也可出现于臀部和骶尾部。与皮肤不粘连,有波动感,中间可扪及囊壁间结缔组织形成的硬结节。颈部肿瘤可压迫气管和食管,影响呼吸和吞咽。少数病例肿瘤发生在腹膜后和肠系膜内。单纯型和囊状型可手术切除。海绵状型手术切除不易彻底,也可出现手术切口不愈合,严重感染和淋巴管瘘等并发症。 (4)弥漫性淋巴管瘤:起源于胚胎早期的肢芽,故肿瘤常累及整个肢体,如从指端到肩部,从腹股沟到足趾,而肿瘤可侵犯包括皮下组织、肌肉、骨膜,甚至骨组织等所有组织,故易使肢体增粗,并发生畸形。 (5)乳糜囊肿:发生于肠系膜后之单房性淋巴管囊肿,内含乳白色乳糜液。本病可能由淋巴管机械性阻塞或发育障碍所致。治疗方法主要是手术切除。 2.淋巴管肉瘤:淋巴管肉瘤(lymphagiosarcoma)是一种起源于淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤,多发生在肢体。常在乳腺癌根治术后引起的上肢慢性淋巴性水肿基础上发病。也可发生于由丝虫病并发淋巴性水肿的下肢。患者多为女性,主要临床表现是肢体进行性水肿及疼痛,并可扪及多发性皮下硬结节。病变不断向外扩散蔓延并可深达肌肉层内。 3.淋巴管平滑肌瘤:(lymphangiolimyoma)是一种由淋巴管及其周围增生的平滑肌细胞所组成的良性肿瘤。如果病灶在2个以上者则称为淋巴管平滑肌瘤病。但十分罕见。患者多为l0—40岁的女性,可为先天性,亦可为后天性。肿瘤多累及腹腔或胸腔淋巴管,病变进展可较快或长期静止不变,临床常表现为肺功能不足、自发性气胸、乳糜胸或乳糜腹。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 淋巴管肉瘤:治疗可作截肢手术,但效果不佳。 淋巴管平滑肌瘤:治疗方法主要是手术切除。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |