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肥大细胞增多症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) mastocytosis
拚音 FEIDAXIBAOZENGDUOZHENG
别名
西医疾病分类代码 肿瘤,
中医疾病分类代码
西医病名定义 肥大细胞增多症(mastocytosis)是以肥大细胞增生为特征的一类少见慢性病。主要侵犯皮肤,偶侵犯其他器官。分良性和恶性两类。良性者包括:①皮肤型:又分为泛发性(色素性荨麻疹)、弥漫性、持久性、发疹性斑状毛细血管扩张及孤立性(肥大细胞瘤)。②系统型:皮肤、骨、肝、脾及胃肠道等多器官均可受累。恶性者即肥大细胞白血病,血循环中可见肥大细胞。
中医释名
西医病因 可能为常染色体显性遗传,部分患者有家族史。
中医病因
季节
地区
人群 1、良性肥大细胞增多症:可有以下几型: (1)泛发性肥大细胞增多症(色素性荨麻疹): 可分为幼年型(早发型)及成年型(迟发型)。前者多在出生后3-9个月发生,亦有生后即出现者。后者多在成年期发病。 (2)持久性发疹性斑状毛细血管扩张(简称TMEP):见于成人。 (3)孤立性肥大细胞增多症(肥大细胞瘤,又称肥大细胞痣):通常于出生后或生后数周出现,亦有少数发生于儿童或青年期。 (4)弥漫性皮肤肥大细胞增多症:少见。成人、儿童均可发生。 (5)红皮病性肥大细胞增多症:多发于成人,少数见于儿童。 (6)系统性肥大细胞增多症:多见于成人。 2、恶性肥大细胞网织细胞增多症:多见于成人。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 组织病理示各型损害的真皮内肥大细胞浸润,围绕扩张的血管或汗腺、毛囊周围,呈灶性或带状分布,细胞呈圆形、椭圆形或梭形。成熟白细胞胞质较多,弱嗜碱性。核呈圆形或椭圆形。H-E染色类似单核细胞或纤维细胞。用Giemsa染色,可见胞质内充满紫蓝色异染颗粒。斑丘疹型及TMEP型的损害中肥大细胞较少,主要在真皮上部。结节性损害中肥大细胞多,可累及整个真皮,甚至侵及皮下组织。水疱位于表皮下,亦可见于表皮内,疱内可见肥大细胞。红皮病型细胞浸润常在真皮上部,呈带状排列。除TMEP型外,各型皮损均可见有少量嗜酸粒细胞。内脏各器官受累时均可见有不同发育阶段的肥大细胞聚集,并可见有核分裂象。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1、良性肥大细胞增多症:可有以下几型:
(1)泛发性肥大细胞增多症(色素性荨麻疹):依其发病迟早及临床不同表现,可分为幼年型(早发型)及成年型(迟发型)。前者大多开始即为泛发性,但亦有起初为单个,经3个月左右发展为泛发性者,一般至青年期可白行消退。后者不会消退,皮损可为单一或多形,如斑疹、丘疹、结节、斑块或状斑块、水疱或大疱,少数患者可出现毛细管扩张、淤点或淤斑。斑疹韧呈淡红色,圆或椭圆形,后变为棕红或棕黄色,直径约5-10mm,多数散在或密集。皮肤经摩擦或受到撞击后,出现风团样高起斑块,称Darier征。亦有自发性风团,时隐时现,但色素斑则持久不退。有不同程度的瘙痒,严重者影响睡眠,患儿常感疲乏,并可有厌食、腹泻关节痛。偶或出现晕厥。有时出现坚实结节,高出皮面,表面偶或增厚,形成疣状。发于腋下或腹股沟者,可融合成黄瘤样斑块。婴儿早期发病者,可出现大疱。大疱可为原发,也可发生于斑疹或结节,多见于手、足及小腿。成年型患者大疱少见,有时由于机械性刺激或服用某种药物后,组胺大量释放,出现发作性潮红,并伴有心动过速、低血压、呕叶、腹泻及头痛
(2)持久性发疹性斑状毛细血管扩张(简称TMEP):目前多认为系色素性荨麻疹的异型。损害为毛细血管扩张性棕红色斑,大小不一,有轻度色素沉着,摩擦皮损仅少数可发生风团,部分病例伴有骨损害。有认为本型系潜在件系统性肥大细胞增多症。
(3)孤立性肥大细胞增多症(肥大细胞瘤,又称肥大细胞痣):初发损害为一棕黄色斑,继续发展形成丘疹或直径约20mm球形或卵圆形结节,表面平滑或呈橘皮状,单个孤立或三四个簇集。可发生水肿、风团、水疱、大疱。疱液可为血性。有时亦可见有广泛性潮红(Darier征阳性)。损害可发生于全身,但以手背及腕关节多见,至青春期可自愈。一般不伴发重要系统性损害。病程中不出现恶变。
(4)弥漫性皮肤肥大细胞增多症:可累及广泛皮面,皮损为多数密集呈黄色橘皮状的浸润性斑块,有面团样硬度。可有结节,表面增厚粗糙。发生于腋下及腹股沟者,皱襞皮肤增厚,轻度损伤可引起大疱,自觉剧烈瘙痒。有的伴发系统性损害,如肝、脾肿大。骨髓及周围血中有肥大细胞浸润。
(5)红皮病性肥大细胞增多症:可能与上述弥漫性为同一型,皮损大多呈全身红皮病样柔软、浸润,亦有呈局限性者。全身皮肤可有自发的或经刺激后出现的风团和水疱。躯干部可出现红蓝色结节。
(6)系统性肥大细胞增多症:不仅有皮损,亦可累及淋巴结、肝、脾、骨、血液、肠道等,皮损大多为结节。骨损害常无临床症状,但X线示骨质疏松及致密区。骨髓有肥大细胞浸润。如累及胃肠系统粘膜,则有腹痛、恶心、呕吐。发生的原因是由于细胞释放大量组胺,进入血行所致。此外,周围血中肥大细胞增多,淋巴结、肝、脾和骨骼肌中亦可见肥大细胞浸润。本型有出血倾向,有呕吐、鼻出血、黑便和淤斑,一般认为是由于血浆中肝素水平升高所致。亦可出现贫血,白细胞和血小板减少。约有l0%左右的幼年泛发性亦可出现系统性损害。
2、恶性肥大细胞网织细胞增多症:为恶性型。极罕见系皮肤-内脏型肥大细胞网织细胞增多症,可引起肥大细胞白血病,周围血中出现不成熟肥大细胞。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 1、良性肥大细胞增多症:可有以下几型: (1)泛发性肥大细胞增多症(色素性荨麻疹):本病经过缓慢,可多次发作。旧的损害消退后,经过一定间歇期后,又可继发新的损害。 (2)持久性发疹性斑状毛细血管扩张(简称TMEP): (3)孤立性肥大细胞增多症(肥大细胞瘤,又称肥大细胞痣):至青春期可自愈。一般不伴发重要系统性损害。病程中不出现恶变。 (4)弥漫性皮肤肥大细胞增多症:病程缓慢,虽可自行消退,但预后不良。 (5)红皮病性肥大细胞增多症: (6)系统性肥大细胞增多症:约有l0%左右的幼年泛发性亦可出现系统性损害。 良性肥大细胞增多症除系统性及伴有内脏损害外,多数预后良好,一般健康不受影响。发生于幼儿者,至青春期常自愈。 2、恶性肥大细胞网织细胞增多症:预后严重,亦可在婴儿期即死亡。
并发症
西医治疗 1、良性肥大细胞增多症:
尚无确定疗法。按一般荨麻疹处理。给抗组胺剂或利血平、维生D2等。对出血性者可用肝素拮抗剂如甲苯胺蓝。此外,可酌用皮质激素,细胞毒性药物及PUVA照射。对孤立结节可以切除。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防 患部应避免摩擦和机械性刺激。
历史考证
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