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多发性特发性出血性肉瘤
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma
拚音 DUOFAXINGTEFAXINGCHUXUEXINGROULIU
别名 卡波西(Kaposi)肉瘤
西医疾病分类代码 肿瘤,
中医疾病分类代码
西医病名定义 多发性特发性出血性肉瘤,是一种特殊肿瘤,来源尚不明确,目前有外皮细胞来源、神经膜细胞(雪旺细胞)来源和网状内皮细胞来源二种学说。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区 中国少见,偶见于中国两北部地区,国外主要分布于地中海北岸、意大利附近和南非、东非一带。
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 表浅病变始于真皮中下层,为深褐色或青紫色斑块、结节,其直径约1cm,周围有组织水肿。内脏病变常发生在粘膜下层,极易出血,严重时可形成内脏出血或穿孔,如累及神经则引起疼痛。可发生血道转移。巨检肿瘤无包膜,切面红色,有出血、坏死及纤维化。镜检主要为梭形细胞束状交织排列,细胞较大,核深有分裂相,间质内有血管增生、积液,并有含铁血黄素沉着及淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润、区域性坏死、纤维化等现象。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 发展缓慢,病程可达l0年或数十年之久,近年发现其发病与全身免疫功能障碍有关,特别是AIDS(艾滋病)患者常罹患该肿瘤。有报道改善患者免疫状况,肿瘤也会自行消退。本病可发生于各种年龄,男性居多,个别可单发。往往先生于四肢远端皮肤,如手、足、小腿等部位,逐渐向上发展,可累及内脏各器官。如胃肠道、肝、脾、肾上腺、胰腺、肺、心脏和心包、咽喉、扁体以及神经系统、骨骼系统等。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验 组织病理示真皮或皮下组织内可见边界不规则的骨组织。有时在哈佛管周围,有典型的薄片结构。骨组织周固有成骨细胞和硬骨细胞,并有增生血管和炎症细胞反应。皮肤原发性骨瘤,根据组织病理可和继发性骨化、皮肤钙质沉积症、钙化纤维瘤和钙化上皮瘤鉴别。可手术切除。
西医鉴别诊断 本病易并发霍奇金病、恶性淋巴瘤及各种白血病
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 早期可广泛手术切除,复发者可用放射治疗。内脏受累时可用化疗,常用化疗药是阿雷素、长春碱(长春花碱)、放线菌素D(更生霉素)等。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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