疾病名称(英文) |
multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma
|
拚音 |
DUOFAXINGTEFAXINGCHUXUEXINGROULIU
|
别名 |
卡波西(Kaposi)肉瘤
|
西医疾病分类代码 |
肿瘤,
|
中医疾病分类代码 |
|
西医病名定义 |
多发性特发性出血性肉瘤,是一种特殊肿瘤,来源尚不明确,目前有外皮细胞来源、神经膜细胞(雪旺细胞)来源和网状内皮细胞来源二种学说。
|
中医释名 |
|
西医病因 |
|
中医病因 |
|
季节 |
|
地区 |
中国少见,偶见于中国两北部地区,国外主要分布于地中海北岸、意大利附近和南非、东非一带。
|
人群 |
|
强度与传播 |
|
发病率 |
|
发病机理 |
|
中医病机 |
|
病理 |
表浅病变始于真皮中下层,为深褐色或青紫色斑块、结节,其直径约1cm,周围有组织水肿。内脏病变常发生在粘膜下层,极易出血,严重时可形成内脏出血或穿孔,如累及神经则引起疼痛。可发生血道转移。巨检肿瘤无包膜,切面红色,有出血、坏死及纤维化。镜检主要为梭形细胞束状交织排列,细胞较大,核深有分裂相,间质内有血管增生、积液,并有含铁血黄素沉着及淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润、区域性坏死、纤维化等现象。
|
病理生理 |
|
中医诊断标准 |
|
中医诊断 |
|
西医诊断标准 |
|
西医诊断依据 |
|
发病 |
|
病史 |
|
症状 |
|
体征 |
发展缓慢,病程可达l0年或数十年之久,近年发现其发病与全身免疫功能障碍有关,特别是AIDS(艾滋病)患者常罹患该肿瘤。有报道改善患者免疫状况,肿瘤也会自行消退。本病可发生于各种年龄,男性居多,个别可单发。往往先生于四肢远端皮肤,如手、足、小腿等部位,逐渐向上发展,可累及内脏各器官。如胃肠道、肝、脾、肾上腺、胰腺、肺、心脏和心包、咽喉、扁桃体以及神经系统、骨骼系统等。
|
体检 |
|
电诊断 |
|
影像诊断 |
|
实验室诊断 |
|
血液 |
|
尿 |
|
粪便 |
|
脑脊液 |
|
其他诊断 |
|
免疫学 |
|
组织学检验 |
组织病理示真皮或皮下组织内可见边界不规则的骨组织。有时在哈佛管周围,有典型的薄片结构。骨组织周固有成骨细胞和硬骨细胞,并有增生血管和炎症细胞反应。皮肤原发性骨瘤,根据组织病理可和继发性骨化、皮肤钙质沉积症、钙化纤维瘤和钙化上皮瘤鉴别。可手术切除。
|
西医鉴别诊断 |
本病易并发霍奇金病、恶性淋巴瘤及各种白血病。
|
中医类证鉴别 |
|
疗效评定标准 |
|
预后 |
|
并发症 |
|
西医治疗 |
早期可广泛手术切除,复发者可用放射治疗。内脏受累时可用化疗,常用化疗药是阿雷素、长春碱(长春花碱)、放线菌素D(更生霉素)等。
|
中医治疗 |
|
中药 |
|
针灸 |
|
推拿按摩 |
|
中西医结合治疗 |
|
护理 |
|
康复 |
|
预防 |
|
历史考证 |
|