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Sezary网状细胞增生症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) Sezary reticulocytosis
拚音 SEZARYWANGZHUANGXIBAOZENGSHENGZHENG
别名 Sezary综合征,
西医疾病分类代码 肿瘤,皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 Sezary网状细胞增生症(Sezary reticulosis)又称Sezary综合征,简称SS,为原发于皮肤的一种T细胞性淋巴瘤。其特征为剥脱性红皮病伴奇痒,周围血中有不典型辅助性T细胞(Sezary细胞),简称S细胞。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群 患者多在50岁以后发生。男多于女。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 皮肤损害与蕈样肉芽肿的皮肤损害相似,若扩展至真皮下部或皮下组织时,大多已演变成T-淋巴母细胞性或T免疫母细胞性。淋巴结、肝、脾中S细胞主要侵犯T细胞区。 光镜下S细胞可分为大小两型。大的直径为15-20/μm,小的仅6-8μm,前者染色体常呈四倍体,后者常呈二倍或近二倍体。DNA多聚酶的活性低,对丝裂原的刺激常无反应。在透视电镜下示胞核呈不同程度的扭曲,典型者呈脑回状或蛇蟠状,异染色质聚合在核膜处,偶见核仁,胞质有不等量线粒体、核糖体、少量滑面内质网,可见7.5nm(75A)的微细丝,核外形指数(NCl)即核周长核面积开方平均在5.5以上。细胞生化染色示S细胞对过氧化物酶、非特异性脂酶和苏丹黑B、甲苯胺蓝均呈阴性反应;β葡萄糖醛酶呈阳性反应。PAS染色示核周围胞质内有排列成圈状粗大阳性颗粒,耐淀粉酶,证明其成分为中性粘多糖。S细胞对单克隆抗体Tac呈阴性反应;CD3和CD4/CD4a呈阳性反应;CD8/CD8a呈阴性反应。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 诊断本病时可参考下列标准:①周围血中s细胞超过1000/mm3,占白细胞总数的15%以上:淋巴细胞占白细胞总数的50%以上,CD4/CD8阳性细胞的比例>10。②电镜检查:S细胞的NCI平均在55以上,或NCI≥6.5的s细胞占20%以上或见NCI>11.5的S细胞。
发病
病史
症状
体征 起病缓慢。前期皮肤损害为局限性鳞屑性红斑,有时呈湿疹样变,可持续多年后演变成本病,表现为剥脱性红皮病,全身皮肤潮红,略带棕黄色,干燥、增厚,尤以两手背易发生皲裂。水肿尤多见于面部和小腿。偶或发生水疱。日久面部可发生结节,形如狮面。躯干、四肢亦可有浸润性斑块。自觉奇痒,由于搔抓,可见表皮搓破和古铜色色素沉着斑。约1/3患者掌、跖角化过度、甲营养不良、甲板增厚、萎缩或消失。毛发也可脱落。多数患者全身或局部浅表淋巴结肿大,常见于腹股沟,其次为腋下或颈部。晚期体温增高,盗汗,肝、脾肿大,骨髓和其他器官如心、肾、食道、硬脑膜等也可受累。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断 实验室检查:SS前期血中S细胞不超过1000/mm3,占白细胞总数的1%-8%,lgE可增高,发展成SS时,血中白细胞一般为1万-1.5万,S细胞超过1000/mm3,占白细胞总数的15%以上,可高达80%甚至100%。骨髓早期不受累,晚期S细胞占有核细胞的40%。血沉加快。血液生化检查,进行期血清乳酸脱氢酶活性增高。血清与淋巴细胞中均见Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型乳酸脱氢酶同工酶;病情好转时乳酸脱氢酶值下降。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 临床上本病需与伴发红皮病的其他疾病鉴别,如成人T细胞白血病,淋巴瘤,髓性、单核细胞性和淋巴细胞性白血病,银屑病,湿疹和毛发红糠疹,慢性炎症性皮肤病继发的红皮病。

中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 本病病程较长,少数患者可自行缓解,也可演变成大细胞淋巴瘤(如T-淋巴母细胞性或T-免疫母细胞性)。
并发症
西医治疗 大致有三种:①局部用药,早期用氮芥生理盐水溶液或软膏。②放射治疗,包括x线和β射线、核素以及高能电子束等。③全身化疗适用于晚期患者,采用环磷酞胺+长春新碱+泼尼松(强的松)方案。近年来有人主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁),对某些病例疗效较好。也有试用白细胞分离,体外光疗和抗T细胞抗体等疗法。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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