| 疾病名称（英文) | odontogenic keratocyst |
| 拚音 | YAYUANXINGJIAOHUANANGZHONG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 肿瘤，口腔科疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 牙源性角化囊肿是单发或多发于颌骨内，囊腔内含有角化物的牙源性发育性囊肿。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 发病年龄呈双曲线分布，第一个高峰在2l-30岁，以后逐渐减低，在50岁年龄组出现第二个高峰，但低于第一个高峰。男女发病无明显差别。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 角化囊肿的发生率约占所有牙源性囊肿的3％—11％。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 有一部分始基囊肿的囊壁具有角化的能力，并非所有角化囊肿都是始基囊肿。部分的含牙囊肿、牙周囊肿等其他颌骨囊肿的上皮，也可具有角化的能力而表现为角化囊肿但在角化囊肿来源中，目前认为可除外炎症性的根尖囊肿的来源，因其细胞来源可能来自牙板或牙板残余，也可能来自口腔上皮的基底细胞。 角化囊肿肉眼所见为单房或多房性囊肿，囊腔内含有黄白色发亮的片状角化物，或呈奶油样物质，少数囊液较稀，呈淡黄色，有的囊腔内只有少许角化物，甚至完全缺乏囊内容物。囊膜非薄、脆，可通过被穿破的骨皮质与邻近软组织紧粘，镜下组织学特点是上皮衬里为很薄的复层鳞状上皮，厚度均匀，上皮基底层界限清楚，细胞呈立方形或柱状细胞，排列成栅状，形态上颇似造釉细胞瘤，棘细胞层薄，常从基底细胞直接过度而成，并可见细胞内水肿，表层角化，主要为不全角化，也可为正角化，角化层有皱摺，纤维囊壁内见有牙源性上皮岛和子囊，囊外组织中有时可见有星状小囊。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 角化囊肿在临床和X线表现上很少具有明显的特点，较难与其他牙源性颌骨囊肿相鉴别。囊肿内容物作角化物及可溶性蛋白含量检查，有一定的诊断价值，可用涂片染色以确定囊液中的角化鳞屑。x线表现如始基囊肿，可含有牙齿。有多发性颌骨囊肿者，应检查是否为基底细胞痣综合征。术中肉眼所见对诊断有很大帮助，如囊肿向舌侧膨胀，囊膜菲薄、脆，不易刮除，穿破骨质侵及软组织时更不易刮下，囊腔内充满角化物如干酪样或半固体干酪样物质，亦可为脓性。但最后诊断尚需依赖病理组织检查。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 多见于下颌骨，其与上颌骨比例为2：1，最常见部位是下颌第三磨牙区及升支，其次为上颌第三磨牙区，下颌的磨牙、磨牙区及上颌尖牙区，临床上常表现为含有牙齿的单房性囊性肿块，多为单发，多发的颌骨角化囊肿约占所有角化囊肿的7％-8％。 多发角化囊肿中约有一半左右可表现为基底细胞痣-分叉肋综合征，表现为：①颌骨多发性角化囊肿。②骨骼异常如肋骨分叉、脊柱裂，多指等。③面、颈、背部及四肢皮肤有多发性小丘疹，呈肉色或棕褐色者，为基底细胞痣，部分可恶变为基底细胞癌。④手掌面及足跖面有多发性小凹，呈肉色或潮红色，大小约1—3mm，深约2-3mm。⑤大脑帘及蝶鞍等处有钙化。⑥弱视、斜视、睑下垂等眼睛症状。⑦牙根弯曲、牙齿融合、阻生或缺失等。有家族史，发病年龄比单发角化囊肿年轻。颌骨角化囊肿生长缓慢，初期多无自觉症状，继续增大后向周围骨质膨胀，并引起面部肿胀畸形。骨皮质变薄后，按压囊肿有乒乓球样感，甚至出现波动感。约有l／3角化囊肿向舌侧膨胀，穿破骨质后可累及周围软组织，致囊膜与牙龈、肌肉、涎腺等软组织紧密粘连，不易分离。可因继发感染形成瘘管，排出皮脂样物质。角化囊肿有疼痛者约占16.7％，并可有神经侵犯，如出现下唇麻木等症状。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 角化囊肿有明显的复发和恶变倾向，复发率可高达40％-50％，近年来复发率有降低的趋势，可能与手术不彻底有关。复发主要是因术前未能作出正确诊断；囊壁不易刮净，囊壁上的上皮岛、子囊及囊外卫星小囊在刮治时可被遗留等造成；此外，囊肿的角化上皮生长活跃，核分裂比其他囊肿多见，说明其上皮具有很高的活性，这些都与角化囊肿的复发率高有关。角化囊肿比非角化囊肿癌变率高，癌变后可出现疼痛、肿胀、感觉异常，甚至发生病理性骨折，亦可表现为囊肿感染的症状，如有瘘管形成，或出现不规则边缘的x线表现等。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 根据角化囊肿术后复发的原因，对不同大小的囊肿采取不同的手术方案，小囊肿可作彻底的刮治。对已侵犯周围软组织的大囊肿，或多次复发者，应切除部分颌骨和软组织。有基底细胞痣综合征的多发性角化囊肿，如刮治术后复发者，更应采取彻底的手术切除。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 牙源性角化囊肿作为一种独立的颌骨囊肿命名至今不过20年。 197l年世界卫生组织将角化囊肿与始基囊肿(primordial cyst)相等同，实际上只有一部分始基囊肿的囊壁具有角化的能力，也并非所有角化囊肿都是始基囊肿。部分的含牙囊肿、牙周囊肿等其他颌骨囊肿的上皮，也可具有角化的能力而表现为角化囊肿但在角化囊肿来源中，目前认为可除外炎症性的根尖囊肿的来源，因其细胞来源可能来自牙板或牙板残余，也可能来自口腔上皮的基底细胞。 |
