| 疾病名称（英文) | upper respiratory tract malignant granuloma |
| 拚音 | SHANGHUXIDAOEXINGROUYAZHONG |
| 别名 | 肉芽性溃疡，致死性中线肉芽肿，中面部破坏性病变，进行性坏疽性鼻炎，恶性淋巴瘤， |
| 西医疾病分类代码 | 呼吸系肿瘤 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 恶性肉芽肿具有许多不同的命名，如肉芽性溃疡、致死性中线肉芽肿、中面部破坏性病变、进行性坏疽性鼻炎、恶性淋巴瘤等。本病发生在上呼吸道，主要位于面中线如鼻、腭、咽等处，是一种少见的进行性破坏性很强的特殊疾患，短期内可致病人死亡。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 目前病因仍不明确，有如下几种学说：①感染;②变态反应;③恶性肿瘤。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 患者男多于女，男女之比为2—2∶1，患者年龄，据文献报告自3—85岁不等，以中青年占大多数。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 有如下几种学说：①感染：病变区有大量炎症细胞并伴肉芽肿样增生，细菌培养常可发现链球菌与葡萄球菌。②变态反应：认为是一种自身免疫病，如临床上常伴有肾小球肾炎等。③恶性肿瘤：病变组织可发现恶性细胞，破坏力强，死亡率高。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | 鼻部恶性肉芽肿：病理特点为坏死与炎症细胞浸润，多形性的异网细胞散在于各种炎症细胞之间。 wegener肉芽肿：病理组织学特点为有巨细胞浸润的坏死性肉芽肿与坏死性血管炎。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 鼻部恶性肉芽肿：诊断主要根据鼻、咽等部位上呼吸道溃疡坏死与肉芽肿混存，尤以鼻部最明显，伴有抗生素不能控制的发热现象。确诊要依靠病理检查，其特点为坏死与炎症细胞浸润，多形性的异网细胞散在于各种炎症细胞之间，往往需活检多次才能确诊。 wegener肉芽肿：诊断根据除了上呼吸道类似鼻部恶性肉芽肿的损害外，病变尚累及多种器官如肺部、肾脏等。自病变处取活组织作病理检查可确诊，其病理组织学特点为有巨细胞浸润的坏死性肉芽肿与坏死性血管炎。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 鼻部恶性肉芽肿：病变的损害中心为鼻部，表现为鼻腔与鼻窦的肉芽肿、溃疡与坏死，有鼻塞、流血涕及脓涕，恶臭，鼻中隔软骨与骨的破坏可致不规则的腐烂，直至穿孔，鼻翼及鼻外部亦可呈现溃烂、肿胀与坏死混存的病变。同时，硬腭、咽部近中线部位常有类似鼻部病变，硬腭穿孔、粘膜溃疡，软腭、牙龈、咽柱，咽后壁等大片坏死，脓痂覆盖，患者常有异物感不适，咽部疼痛，影响进食，呼吸困难偶有发生，约半数病人有发热，可高达39—40℃，发热期间血沉可加快，而白细胞计数并不升高，此与一般的细菌感染有别。皮质激素有时能使体温下降但不持久，抗生素亦无效。晚期病例，病变广泛深入，组织坏死严重，恶臭显著，眼睑浮肿，弛张型高热持续不退，精神委靡，胃纳减退，病情进一步恶化，全身呈恶病质，终于无法救治。 wegener肉芽肿：一般认为本病是一种自身免疫病，发病比鼻部恶性肉芽肿缓慢，而损害却比较广泛，累及器官具有全身性倾向，常伴有局限性肾小球肾炎，出现蛋白尿、血尿、管型尿；部分病例有单发或多发肺部病变(包括炎症、结节形成与肺不张)，其他临床表现包括声门下区溃疡，关节周围皮肤结节、颈侧肿块、眼部病变、脑出血、呕血、咯血等。甚至出现中耳病变与面神经瘫痪。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 近年国外有文献报道，长期嗜可卡因成瘾者，可引起与鼻部恶性肉芽肿相似的病变，如鼻中隔坏死、穿孔等。根据个人用可卡因史及停用后病情好转或稳定，可以鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 鼻部恶性肉芽肿：治疗一般先内服洛莫司汀(环已亚硝脲，CCNU)，再加放疗，效果较好。首次口服CCNUl20mg后，发热多迅速下降至正常，患者全身不适感可获得缓解。本品有明显抑制血象的毒性反应，服后往往血细胞显著下降，故用药前需检查血象，用药后亦需复查白细胞。 wegener肉芽肿：以往常用大剂量皮质激素与放射治疗，效果不理想，因对内脏病变很难控制，近年多推荐免疫抑制剂治疗，如用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤(MTX)等，可延长生存期。若有继发感染，则需用抗生素。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 自1896年，McBride报告首例以来，90余年来，文献上续有报道，但目前病因仍不明确，有如下几种学说：①感染：病变区有大量炎症细胞并伴肉芽肿样增生，细菌培养常可发现链球菌与葡萄球菌。②变态反应：认为是一种自身免疫病，如临床上常伴有肾小球肾炎等。③恶性肿瘤：病变组织可发现恶性细胞，破坏力强，死亡率高。 根据临床表现及病理特点，多同意本病可分为两种类型，但也有认为两种类型实为同一疾病的不同过程。也有提出可分三型者，另一型为恶性淋巴瘤。主要两型为鼻部恶性肉芽和wegener肉芽肿。 |
