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颅内上皮样囊肿
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) intracranial epidermoid cyst
拚音 LUNEISHANGPIYANGNANGZHONG
别名 胆脂瘤,珍珠瘤,
西医疾病分类代码 神经系肿瘤
中医疾病分类代码
西医病名定义 颅内上皮样囊肿,是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群 见于任何年龄,但20—40岁者多见。
强度与传播
发病率 约占全部颅内肿瘤的1.2%—2.6%。
发病机理
中医病机
病理 肿瘤发生于脑桥小脑角者约占50%以上,其次为鞍区、颅中窝、脑室内、大脑纵裂、侧裂、四叠体周围和颅骨板障。大体形态为色泽洁白带有珍珠光泽的块状肿瘤,表面呈不规则的小结节状。囊壁各部薄厚不一,囊内容为白色或灰白色干奶样物质,由脱屑上皮和胆固醇结晶组成,偶呈褐色或因感染而含黄绿色液体。镜检见囊壁外层为结缔组织,内层为复层鳞状上皮,上皮角化物质脱落,成层状排列,此种结构可作为与颅咽管瘤相鉴别的要点。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 本瘤生长缓慢,临床症状因部位而异。
(1)位于脑桥小脑角者,主要表现为阵发性三叉神经痛。大多限于第二、三支分布区内,部分病人首发症状为面肌抽搐。患侧面部常有轻度感觉减退、角膜反射迟钝、听力下降,少数病人有小脑体征。颅骨x线片偶可见岩尖有骨质吸收,内听道多无改变。脑脊液细胞数及蛋白定量大都正常。
(2)位于鞍区者主要表现为视力减退,可有双颞侧或同向性视野缺损、视神经呈原发性萎缩。下丘脑-垂体功能常无影响。头颅X线片示蝶鞍大小正常。一侧前床突、视神经孔及眶上裂处可有骨质吸收。
(3)位于颅中窝者主要表现为患侧嚼肌、颞肌无力及萎缩,伴有该侧三叉神经感觉障碍。可有部分性眼球运动神经麻痹,偶见同侧耳部皮肤小凹或皮肤窦。头颅X线片见颅中窝底、岩骨尖骨质吸收,甚至有边缘清晰的骨质缺损。
(4)位于大脑半球者主要表现为局限性癫痫,对侧肢体锥体束征阳性。头颅骨X线片可见颅内压增高征。
(5)位于脑室者,常以单纯颅内压增高为主要表现。瘤居侧脑室者可有轻微的锥体束征或感觉障碍。居第三脑室后部者可见眼球上视运动障碍。居第四脑室时可有轻度小脑损害征。此外,当囊肿继发感染或内容物外漏时可有脑膜炎发作。
体检
电诊断
影像诊断 气脑或脑室造影可见肿瘤区呈不规则蜂窝状影象,特别易见于脑室内型,这是上皮样或皮样囊肿的特征性表现。CT扫描病变多呈圆形或椭圆形低密度影,注射造影剂后不增强。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液 脑脊液检查大多正常,少数可有蛋白轻度增高。
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 青年患者,有上述症状,要考虑到上皮样囊肿的可能性,但要与原发性三叉神经痛、听神经瘤、脑桥小脑角脑膜瘤、三叉神经节肿瘤、颅中窝脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤等相鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 本瘤的预后大多良好,肿瘤全切除后,可不复发。近全切除或囊内切除者症状缓解的时间可较长。
并发症
西医治疗 治疗应手术切除。除与重要血管或神经结构粘连紧密的部分囊壁不宜勉强切除外,其余肿瘤应尽可能切除。清除囊内容物时,应注意保护周围组织,避免污染,以减少术后脑膜炎的发生。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证

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