疾病名称(英文) | intracranial epidermoid cyst |
拚音 | LUNEISHANGPIYANGNANGZHONG |
别名 | 胆脂瘤,珍珠瘤, |
西医疾病分类代码 | 神经系肿瘤 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 颅内上皮样囊肿,是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | 见于任何年龄,但20—40岁者多见。 |
强度与传播 | |
发病率 | 约占全部颅内肿瘤的1.2%—2.6%。 |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 肿瘤发生于脑桥小脑角者约占50%以上,其次为鞍区、颅中窝、脑室内、大脑纵裂、侧裂、四叠体周围和颅骨板障。大体形态为色泽洁白带有珍珠光泽的块状肿瘤,表面呈不规则的小结节状。囊壁各部薄厚不一,囊内容为白色或灰白色干奶酪样物质,由脱屑上皮和胆固醇结晶组成,偶呈褐色或因感染而含黄绿色液体。镜检见囊壁外层为结缔组织,内层为复层鳞状上皮,上皮角化物质脱落,成层状排列,此种结构可作为与颅咽管瘤相鉴别的要点。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 本瘤生长缓慢,临床症状因部位而异。 (1)位于脑桥小脑角者,主要表现为阵发性三叉神经痛。大多限于第二、三支分布区内,部分病人首发症状为面肌抽搐。患侧面部常有轻度感觉减退、角膜反射迟钝、听力下降,少数病人有小脑体征。颅骨x线片偶可见岩尖有骨质吸收,内听道多无改变。脑脊液细胞数及蛋白定量大都正常。 (2)位于鞍区者主要表现为视力减退,可有双颞侧或同向性视野缺损、视神经呈原发性萎缩。下丘脑-垂体功能常无影响。头颅X线片示蝶鞍大小正常。一侧前床突、视神经孔及眶上裂处可有骨质吸收。 (3)位于颅中窝者主要表现为患侧嚼肌、颞肌无力及萎缩,伴有该侧三叉神经感觉障碍。可有部分性眼球运动神经麻痹,偶见同侧耳部皮肤小凹或皮肤窦。头颅X线片见颅中窝底、岩骨尖骨质吸收,甚至有边缘清晰的骨质缺损。 (4)位于大脑半球者主要表现为局限性癫痫,对侧肢体锥体束征阳性。头颅骨X线片可见颅内压增高征。 (5)位于脑室者,常以单纯颅内压增高为主要表现。瘤居侧脑室者可有轻微的锥体束征或感觉障碍。居第三脑室后部者可见眼球上视运动障碍。居第四脑室时可有轻度小脑损害征。此外,当囊肿继发感染或内容物外漏时可有脑膜炎发作。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | 气脑或脑室造影可见肿瘤区呈不规则蜂窝状影象,特别易见于脑室内型,这是上皮样或皮样囊肿的特征性表现。CT扫描病变多呈圆形或椭圆形低密度影,注射造影剂后不增强。 |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | 脑脊液检查大多正常,少数可有蛋白轻度增高。 |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | 青年患者,有上述症状,要考虑到上皮样囊肿的可能性,但要与原发性三叉神经痛、听神经瘤、脑桥小脑角脑膜瘤、三叉神经节肿瘤、颅中窝脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤等相鉴别。 |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | 本瘤的预后大多良好,肿瘤全切除后,可不复发。近全切除或囊内切除者症状缓解的时间可较长。 |
并发症 | |
西医治疗 | 治疗应手术切除。除与重要血管或神经结构粘连紧密的部分囊壁不宜勉强切除外,其余肿瘤应尽可能切除。清除囊内容物时,应注意保护周围组织,避免污染,以减少术后脑膜炎的发生。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |