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成神经细胞瘤
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) neuroblastoma
拚音 CHENGSHENJINGXIBAOLIU
别名 交感神经母细胞瘤
西医疾病分类代码 神经系肿瘤
中医疾病分类代码
西医病名定义 成神经细胞瘤为起源于交感神经系统的原始细胞一神经母细胞。按肿瘤生长部位,可分中枢神经和周围神经的成神经细胞瘤两种。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 中枢神经的成神经细胞瘤很少见,仅见个案报道。见于儿童。病变位于大脑,界限清楚,外形坚实而分叶,可出血、坏死和囊变,能沿蛛网膜下腔播散和转移到颅外。 周围神经的成神经细胞瘤远较中枢神经的成神经细胞瘤多见。从新生儿至中年人均可发病,但儿童最常见,80%的病人小于5岁,因此为儿童常见的恶性肿瘤,发病率仅次于白血病,约占神经系统肿瘤的0.8%。无性别差异。肿瘤好发部位依次为肾上腺、脊柱两旁的交感神经节、脏器的交感神经节及其末梢组织。肿瘤呈灰色或褐色肉质肿块,质地坚实,表面光滑,边界清楚,但一些地方有浸润生长。瘤细胞小而圆、染色深、核分裂多见,常排列成组或构成菊花团,中央有粉染的细纤维团或无结构的物质,为该肿瘤的特征。由于原发肿瘤隐蔽,早期常发生远处转移,因此往往因转移灶引起症状始被认识。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 肿瘤可呈哑铃状生长侵人椎管和颅内(后者很少见),引起四肢运动和感觉麻痹及大小便障碍。对上述可疑病人应做下列检查:①胸片可发现椎旁、后纵隔肿块。(2)脊柱摄片可见骨质破坏、椎间孔扩大,1/3的病人有脊柱侧弯。③尿香草基杏仁酸增高。④骨髓穿刺可获得本病组织学诊断。⑤全身骨骼和肝同位素或CT扫描可发现多发转移灶。(6)椎管造影、CT和MRI可显示脊髓受累情况。
发病
病史
症状
体征 不同年龄病人的临床表现和预后不同,新生儿患者的肿瘤(又称先天性成神经细胞瘤)易发生肝脏等器官广泛播散,可有黄疽、贫血、水肿腹水,酷似胎儿成红细胞增多病,但常具有诊断价值的皮下蓝蕾样转移结节。少数肿瘤在胎儿期即产生和分泌儿茶酚胺,以致孕母心悸头痛盗汗和妊娠后期高血压。然该肿瘤虽为恶性,但预后奇佳,60%一70%3个月以内的患儿可自愈。6个月以后患儿主要表现体重减轻、发育迟缓、发热、贫血、腹块及转移灶引起的相应表现,如四肢关节痛、眶周瘀斑、颈部肿块、Horner综合征等。年龄愈大预后愈差。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 Pochedly把本病分为以下几级:1级,肿瘤局限于原发部位或器官;2级,肿瘤生长到原发部位或器官之外,但不超过中线,可有同侧淋巴结转移;3级,肿瘤超过中线,双侧淋巴结受累;4级,肿瘤发生远处转移,累及内脏、骨骼、软组织和淋巴结等; IV-S级,肿瘤具 I或11级特征,但有肝、皮肤或骨髓转移,无骨骼转移。治疗前应先确定肿瘤分级,再结合病人年龄选择治疗方法。新生儿的肿瘤有自行消退倾向,可能与免疫机制有关。婴儿的肿瘤虽未能做到全切除,也可获得长期生存。侵入椎管的椎旁肿瘤,应先切除椎管内肿瘤,再处理椎旁瘤。如先切除椎旁瘤,椎管内肿瘤因肿胀而加重脊髓受压。小儿患者术后应辅以放射治疗。年龄较大病人和Ⅲ、Ⅳ级肿瘤患者可采用化学治疗,常用药物为环磷酰胺长春新碱。治愈率(指治疗后生存超过2年)在<1岁者为60%-80%,1-2岁为20%-30%,>2岁5%-13%,患Ⅰ、Ⅱ级肿瘤者为60%,Ⅲ和Ⅳ级者为10%。
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历史考证
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