疾病名称(英文) | insulinoma |
拚音 | YIDAOSULIU |
别名 | 胰岛B细胞瘤 |
西医疾病分类代码 | 内分泌腺肿瘤 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 胰岛素瘤,是由胰岛产细胞生成的瘤或癌,少数为增生,由于分泌胰岛素及(或)胰岛素原过多引起反覆发作性低血糖,病程较长,如及早诊治可获痊愈。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 据世界大系列综述分析,此瘤大都属良注(约84%),少数为癌与增生,且以单个占大多数(83%),约13%为多个,约有4%见于 I型多内分泌腺瘤病。瘤体直径可< 0.5cm也可> 5.ocm,其中 87%为0.5—5cm,均等分布于胰头、体及尾部。中国所见,大致与国外相似。此瘤大都呈灰白色或紫红色,质较正常胰组织为软,表面不平,血供丰富,但有时瘤体小而深藏于外分泌胰组织中,手术时难以搜寻。良性者大都在胰腺内,异位者罕见;有癌肿者,常向肝及淋巴结等转移。瘤细胞大致分4类,典型尸细胞中有典型产颗粒,分泌胰岛素最多;其次为部分典型。细胞、部分为不典型产细胞,其中含A、D细胞颗粒,分泌胰岛素较少;第三类为不典型细胞,分泌胰岛素更少,但胰岛素原较多;第四类无颗粒,系癌肿样细胞,但亚微结构示高功能活动,其分泌物可能主要为胰岛素原或其类似物。总之肿瘤细胞的形态和分泌功能5分化程度有关,分化愈成熟者分泌胰岛素愈多,愈不成熟者愈少,但同时可能有其他分泌功能。又此种瘤细胞分泌胰岛素系属自主性,即既不受高血糖刺激也不受低血糖抑制,故虽血糖降至2.2mmol/L(10mg/dl)以下时,仍有胰岛素分泌;正常人周围血循环内胰岛素中约有5%一48%(一般人15%)为胰岛素原,此瘤分泌胰岛素原的百分率高于正常,故临床上测血浆胰岛素时可不明显增高。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | 胰岛素瘤的诊断标准: 1.发作性低血糖症候群,常在清晨空腹发作,或在饥饿、体力消耗状态下发作,发作次数随病程延长而增多。 2.低血糖发作时注射葡萄糖或进食可立即中止发作,故常有体重增加。非发作期可无临床症状。病程较久者可有精神紊乱、癫痫发作、记忆力及智力减退等。 3.发作时血糖<2.78mmol/L(50mg/dl),胰岛素(μU/ml)/血糖(mg/dl)比值>0.3,或空腹血糖(mg/dl)/胰岛素(μU/ml)比值<2.5。 4.胰岛素(及C肽)释放试验显示高分泌曲线,与血糖不呈同步性分泌。 5.饥饿试验、D860(甲磺丁脲)及胰高糖素刺激试验可诱发低血糖发作。 6.胰腺CT检查或选择性胰动脉造影有时可发现肿瘤病灶。肿瘤较小或β细胞增生者则无阳性发现。 |
西医诊断依据 | 诊断依据有下列6点: (l)典型征群:伴多次空腹低血糖,低达2.75mmol/L(50mg/dl),发作时可给葡萄糖(口服或静注)而终止。 ( 2)禁食试验:当禁食12——18h后约有2/3病例血糖降至 3.36mmol/L(60mg/dl)以下(静脉血浆真葡萄糖),24——36h加运动时几乎全数病例发生低血糖症,静脉血浆真葡萄糖为2.2mmol/L(< 40mg/dl)伴典型征群,有症状后即应终止此试验。如72h禁食而不发生低血糖症且血糖不低于3.36mmol/L(60mg/dl)者可除外此瘤的诊断。 (3)血清胰岛素(放射免疫法)测定:正常人空腹血清胰岛素为5—30 n U/ml(平均约20 uU/ml以下),但肥胖者、妊娠期、用女性避孕药、二型糖尿病(尤其是肥胖体型)、肢端肥大症及皮质醇增多症等均可使空腹血清胰岛素浓度上升。因此需反覆测定同一病例、同一标本的血糖及胰岛素,如血糖明显降低< 2.75mmol/L(<50mg/dl)而胰岛素仍高者可疑为本症。必要时加做下列试验:①口服100g葡萄糖后作胰岛素释放试验,如高峰>150uU/ml者为阳性。②静脉注人25g葡萄糖作胰岛素释放试验,如高峰>150uU/ml亦为阳性,但这两种糖耐量及胰岛素释放试验的结果分析时应除外二型糖尿病、肝病等,且结合血糖水平考虑意义。③静脉注射1g甲苯磺丁脲(D860)后测胰岛素高峰如>120 uU/ml为阳性。④口服亮氨酸150mg/kg体重,测血清胰岛素>40uU/ml为阳性。⑤静脉注射胰升糖素 1mg后 5 min如血清胰岛素>250uU/ml者为阳性,但正常人与糖尿病患者有时呈假阳性,必须注意。 (4)刺激试验:①葡萄糖刺激胰岛素释放,有口服法及静脉法,已如上述。②甲苯磺丁脲刺激试验,经口服2g甲苯磺丁脲(约 2 g NaHCO。同服)后测定血糖下降曲线,如最低值为基值的35%以下(即下降>65%)者为阳性,或绝对值<165 mmol/L(30mg/dl),或低血糖持续达180min者亦为阳性,但如有神经系统症状发生时应立即终止此试验。同时测血清胰岛素,如峰值>120uU/ml亦为阳性,亦可作甲苯磺丁腺1g静脉法。③胰升糖素试验(同上)有假阴性,约46%。④亮氨酸试验(同上),有假阴性26%。 ( 5)抑制试验:给胰岛素每 kg体重 0.1U/h,注射前后测血清C肽,正常人将下降>50%,且伴低血糖回应,此瘤患者则不受抑制,对于自动注射胰岛素而伪造低血糖症者亦可以此法鉴定,可发现C肽受明显抑制。 |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 临床表现主要为反覆发作性低血糖症,大多见于清晨早餐前(约5——6点钟),也见于午饭、晚饭前,可能与餐后低血糖症不易区别。病情轻重不一,有时颇轻微,发作时间很短暂,有时可严重,呈癫痛大发作表现,临床上常误诊。也可误诊为其他器质性脑部疾病,如脑血管意外、脑瘤;如有发热者可误诊为脑炎、脑脓肿、脑膜脑炎。轻症病例则与功能性自发性低血糖症不易鉴别。肿瘤体积较小,常无明显体征,病人往往多食以防低血糖症发生,故一般较肥胖。久病者智力可低下。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | 治愈:低血糖发作消失;血糖及胰岛素测定及胰岛素(或C肽)释放试验恢复正常。 |
预后 | 经切除后,疗效良好,但长期低血糖引起的脑细胞损害不易恢复,恶性有转移者预后不良。 |
并发症 | |
西医治疗 | 以手术切除为主。术前定位用腹主④脉经肠系膜上动脉与腹腔动脉,选择性造影术或术中甲苯胺蓝注射有帮助,但对于难以定位或腺瘤未搜及者可考虑胰次全切除术。术前还可用二氮嗪(diazoxide)300--600mg/24h,分3次口服,以抑制胰岛素分泌,同时加用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)以消除其纳水储留。也可用其地抑制胰岛素分泌的药物,如苯妥英钠、普萘洛尔(心得安)、氯丙嗪等,此组药物亦可用于有癌肿转移而未能根治者。癌肿可治以破坏产细胞的链佐星(链脲霉毒但此药的毒性很大,仅作为术后的辅助化疗。此瘤切除的可靠佐证是血糖上升,约于切除后半小时即能发现,故术中必须经常测血糖以鉴定疗效。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
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康复 | |
预防 | |
历史考证 |