疾病名称(英文) | gastrinoma |
拚音 | WEIMISULIU |
别名 | Zollinger-Ellison综合征,复发性消化性溃疡,卓-艾综合征, |
西医疾病分类代码 | 内分泌腺肿瘤 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 胃泌素瘤引起的综合征,据估计约占手术治疗消化性溃疡的1%。胃泌素瘤可分为腺瘤或癌,鉴别诊断不易,常需根据有无转移协助诊断。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | 瘤可为单个或多个,位于胰体者多数为多个,位于十二指肠及胰尾者单个较多。少数患者的病变为胰岛细胞增生,另一种意见认为胃泌素瘤可伴有多种类型的胰岛内分泌细胞增生,但增生的并非胃泌素细胞。胃泌素瘤起源于何种胰岛细胞尚有疑问,因为正常人胰腺内不含胃泌素细胞,但在人胚胎后期胰腺可能有胃泌素细胞。一般认为胃泌素瘤起源于胰岛D细胞。 |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | 卓-艾综合征(Zollinger-Ellison综合征)诊断标准: 1.临床表现 (1)消化性溃疡:常有顽固性上腹痛、反酸、恶心、呕吐。溃疡特点为多发性,异位性(除十二指肠外亦见于胃、食管、空肠、回肠、结肠),顽固性(内科治疗不易缓解、胃大部切除术后易复发。) (2)腹泻:36%~40%有之,水样便或脂肪泻,抽吸胃酸后减轻。 (3)多发性内分泌腺瘤综合征:10%~20%有之,常合并甲状旁腺机能亢进、糖尿病,垂体、肾上腺、甲状腺瘤也可见到。 2.胃液分析:夜间12小时胃液总量>1000ml,泌酸总值(MAO)>100mmol/h,基础胃酸(BAO)>15mmol/h,BAO/MAO>0.6。 3.血清胃泌素显著增高(正常平均<100ng/L),如空腹胃泌素不增高而疑为本病可作钙离子促发试验。 4.影像学检查:B超、CT、胰血管造影、逆行性胰胆管造影、胰腺核素扫描等定位检查于十二指肠或胰腺可能发现病变,但小的肿瘤常不能发现。 |
西医诊断依据 | 诊断依据血胃泌素基础值多增高,达500pg/ml以上,具诊断价值。如只有轻度增高,滴注钙或注射胰泌素兴奋胃泌素分泌呈过高反应可协助诊断。在另一些疾病中,胃泌素也可增多,包括慢性萎缩性胃炎、恶性贫血、胃癌、慢性肾功能衰竭等,但在这些疾病中,胃酸不高。 |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | ①消化性溃疡:约90%以上病人有消化性溃疡病史和症状,其特点为胃酸分泌量大,上腹痛明显,呕吐、溃疡出血和穿孔的发生率高,在胃次全切除术后,溃疡的复发率高,常发生吻合口溃疡,可伴食管炎和食管缩窄。轻型病人仅有轻度腹痛,缓解期较长。溃疡部位以十H指肠球部最多见,约占60%以上,多发性溃疡发生率可高达20%,约20%溃疡位于十二指肠远端或空肠近端,胃溃疡少见,不到10%。患者基础胃酸分泌量往往>1.5mEq/h,过夜基础胃酸分泌量往往大于100mEq。基础胃酸排量(或浓度)与刺激后最大胃酸排量(或浓度)比值升高,>0.6,这是由于即使在基础状态中,大量胃泌、素已使胃酸分泌受到兴奋。②腹泻颇常见,可为最早出现的症状,少数病人只有腹泻而无消化性溃疡症状。多数病人每日排便不到10次,量少于1000ml。部分病人有低血钾。腹泻是由于大量酸性胃液进人空肠和小肠所引起,除水和电解质丢失外,脂肪、蛋白质、维生素B;的吸收也减少。③约10%一40%病人属于第1型多内分泌腺癌病,伴多个内分泌腺受累的表现。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | 胃肠道X线检查示胃粘膜粗糙、张力过低、蠕动迟缓、含大量胃液、十二指肠除有溃疡外、肠腔扩大,呈十二指肠炎的表现。 |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | 1. 治愈:手术切除病变(增生或肿瘤),必要时再行全胃切除术。术中无恶性肿瘤转移。术后症状消失,胃液分析正常。 2.好转:手术切除病变后症状好转,但胃酸分泌未见下降(需行全胃切除术),或术后症状虽有明显好转,但术中己发现恶性肿瘤转移。 |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 胃泌素瘤,即使已有转移者,发展较慢,患者死于消化性溃疡较死于肿瘤扩展者为多。全胃切除以完全消除分泌胃酸的组织,效果较好,为首选疗法。次全切除极容易复发,未能奏效。在手术时,如有可能,应争取切除胰腺肿瘤,但彻底切除甚为困难。因胃泌素瘤半数以上为恶性,约80%已有转移,良性肿瘤可为多发性的。有时肿瘤体积甚小,不易找到。如胰岛细胞位于十二指肠,而又无转移病灶,应争取手术切除。内科治疗包括制酸药、抗胆碱能药,但疗效不显著,且不能防止并发症发生。H2受体桔抗剂西咪替丁(甲氰咪胍)治疗效果较佳,每日1.2—2.4g,可使症状消除,胃酸分泌明显减少,但肿瘤未除,胃泌素并不下降,未能根治。为控制肿瘤发展,有转移或未能切除时可用链佐星(链晚霉素)治疗。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |