| 疾病名称（英文) | hairy cell leukemia |
| 拚音 | DUOMAOXIBAOBAIXUEBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 造血器及淋巴系肿瘤，血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 多毛细胞白血病是一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。这类白血病细胞肥浆有不规则的突此相差显微镜及电镜T，表现为丝状绒毛突起，故被称为“多毛细胞”。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 多见于＞40岁的男性。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 本病仅占各种白血病的1％以内。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 依据为临床特征和多毛细胞的存在。位相显微镜活细胞观察，扫描和透射显微镜观察可用以鉴定多毛细胞。骨髓活检观察有助于本病诊断，而各种细胞化学和免疫学检查也有助于诊断，但并非绝对可靠的诊断依据。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床以脾大伴全血细胞减少为特征。本病起病隐袭，进展缓慢，常见症状为腹部不适、乏力、体重下降、出血等，患者多数有中度以上脾大，而淋巴结肿大则相对少见。贫血症状多见少数可见皮肤瘀点或被斑，皮肤病损。严重的伴粒细胞及单核细胞数减少，常有感染。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 约2／3的患者周围血象呈全血细胞减少，淋巴细胞数增高，约20％的患者就诊时有5％—15％的毛细胞，但百分数波动甚大。骨髓穿刺常呈干抽，诊断应同时进行骨髓活检。特征性的多毛细胞在涂片边缘才能较多见到。骨髓切片中呈弥散或斑状浸润。常伴网状纤维增多。多毛细胞具有下列特征：细胞直径10—25μm，核单个圆而居中，脑浆浅蓝色，边缘不规则较模糊，部分可见多毛现象。扫描和透射电镜下细胞边缘有长微纤毛状突起，可见到核糖体-板层复合体，中间卷起来的多板层上附核糖体，外裹以粗内质网。于少数慢淋及急单中亦可出现这类结构。体外活体染色于位相显微镜下亦可见到有纤毛状突起的毛细胞。多毛细胞过氧化物酶和氯醋酸菜酚A5D酯酶为阴性；过碘酸-雪夫(PAS)染色呈弱阳性，以磷酸菜酚AS-BI为基质的酸性磷酸酶染色有部分病例呈阳性反应，其中部分阳性细胞耐酒石酸。α醋酸萘酚和α-J酸萘酚的阳性反应也不被抑制。多数毛细胞具有B细胞特征。膜表面可有免疫球蛋白(smlg)，能与鼠红细胞形成玫瑰花。少数可呈现T淋巴细胞的特征。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病的治疗措施包括脾脏切除术和烷化剂、干扰素治疗。以及支持疗法等。对年龄较大，脾肿大不明显，粒细胞绝对数低的患者可暂不予特殊处理。平均生存时间5—6年。对血细胞和血小板低而脾脏肿大以致引起症状者，则应考虑采用脾切除术以改善症状。目前认为小剂量苯丁酸氮芥(4mg／d)，长期口服6个月以上，适用于脾切除后疗效不佳者。α干扰素对部分患者有效。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
