疾病名称(英文) | chronic granulocytic leukemia metamorphosis |
拚音 | MANXINGLIXIBAOBAIXUEBINGZHUANHUA |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 造血器及淋巴系肿瘤,血液和造血系统疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 慢性粒细胞白血病转化是指慢粒患者经慢粒期后转入变异期。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 在此阶段白血病细胞的生物行为发生变异,病情急转直下。临床出现下列表现,提示疾病进入变异期:①持续原因不明的发热(>38℃),用抗生素治疗无效。②贫血进行性加重。③血小板减少或明显增高。④骨关节疼痛或出现溶骨病变。⑤脾脏进行性肿大。⑥对慢粒原有效的药物治疗失效。⑦进行性乏力、消瘦、盗汗。⑧出现髓外白血病细胞浸润。⑨血内嗜碱粒细胞增高至20%以上。⑩白细胞数或原始细胞逐渐增多。⑾白细胞碱性磷酸酶(NAP)积分增高。⑿骨髓干拍或活检呈现纤维组织增生。 慢粒转化有3种类型:①临床急变,又称慢粒加速期,临床出现各种急变表现,而血及骨髓原粒+早幼粒细胞仍<25%,本类型的病程长短不一,一般为3—6个月。②血液学急变,也称原始细胞危象;病情突然恶化,周围血原粒+早幼粒细胞急骤增高(≥30%),骨髓内原粒+早幼粒细胞≥50%,病程短促。③髓外急变亦称局部原始细胞危象型急变,骨髓及周围血仍呈现慢粒期的特点但有骨路破坏性病变、粒细胞瘤等髓外部位急性粒细胞门血病细胞的浸润。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | 慢粒急变成原始细胞危象时,血与骨髓象的表现与急性白血病相同,但仍可保留一些慢粒的血液学特点。急性变后大多数转为急粒变,约有20%为急淋变,亦可有双重病变合并的病例,少数转变为急单、急粒单、红白血病、嗜碱粒细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病,个别病例转为恶性组织细胞增多症。 慢粒转化时,染色体可出现ph1以外的其他异常,多见的为双倍ph1染色体,第8对三体性染色体,或第17对出现等长臂染色体。染色体的异常可在转化前2—4周或数月前出现。半固体琼脂细胞培养显示粒-单核细胞集落形成单位CFU-C增殖和分化都有缺陷,集落减少,集簇增加,以致集簇和集落之比增高。上述改变亦多在急性变前数月出现。染色体及细胞培养可作为早期诊断慢粒转化的参考。 |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 慢粒转化的治疗棘手并常无效。采用TRAMP-COL(硫鸟嘌呤、柔红霉素、阿糖胞苷、甲氨蝶呤、泼尼松、环磷酰胺、长春新碱、左旋门冬酰胺酶)8种药物的联合治疗,仅使小部分患者获得完全缓解,但并不能延长中位生存期。蒽环类抗肿瘤药物+阿糖胞苷、阿糖胞苷+米妥蒽醌、羟基脲+TG或普卡霉素(光辉霉素)等治疗,仅可减少白细胞及原始细胞数,疗效短暂。长春新碱+泼尼松方案可对80%的Tdt阳性的急淋变患者取得完全缓解,对少数急粒变患者亦可有效。用同种异体骨髓移植,常产生严重的合并症及白血病复发,疗效差。用大剂量化疗及放射后,输注慢性期深低温冷藏保存的自体骨髓,可使部分患者完全缓解,但疗效亦短暂。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |