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慢性粒细胞白血病转化
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) chronic granulocytic leukemia metamorphosis
拚音 MANXINGLIXIBAOBAIXUEBINGZHUANHUA
别名
西医疾病分类代码 造血器及淋巴系肿瘤,血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 慢性粒细胞白血病转化是指慢粒患者经慢粒期后转入变异期。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 在此阶段白血病细胞的生物行为发生变异,病情急转直下。临床出现下列表现,提示疾病进入变异期:①持续原因不明的发热(>38℃),用抗生素治疗无效。②贫血进行性加重。③血小板减少或明显增高。④骨关节疼痛或出现溶骨病变。⑤脾脏进行性肿大。⑥对慢粒原有效的药物治疗失效。⑦进行性乏力、消瘦、盗汗。⑧出现髓外白血病细胞浸润。⑨血内嗜碱粒细胞增高至20%以上。⑩白细胞数或原始细胞逐渐增多。⑾白细胞碱性磷酸酶(NAP)积分增高。⑿骨髓干拍或活检呈现纤维组织增生。
慢粒转化有3种类型:①临床急变,又称慢粒加速期,临床出现各种急变表现,而血及骨髓原粒+早幼粒细胞仍<25%,本类型的病程长短不一,一般为3—6个月。②血液学急变,也称原始细胞危象;病情突然恶化,周围血原粒+早幼粒细胞急骤增高(≥30%),骨髓内原粒+早幼粒细胞≥50%,病程短促。③髓外急变亦称局部原始细胞危象型急变,骨髓及周围血仍呈现慢粒期的特点但有骨路破坏性病变、粒细胞瘤等髓外部位急性粒细胞门血病细胞的浸润。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断 慢粒急变成原始细胞危象时,血与骨髓象的表现与急性白血病相同,但仍可保留一些慢粒的血液学特点。急性变后大多数转为急粒变,约有20%为急淋变,亦可有双重病变合并的病例,少数转变为急单、急粒单、红白血病、嗜碱粒细胞白血病嗜酸粒细胞白血病,个别病例转为恶性组织细胞增多症。 慢粒转化时,染色体可出现ph1以外的其他异常,多见的为双倍ph1染色体,第8对三体性染色体,或第17对出现等长臂染色体。染色体的异常可在转化前2—4周或数月前出现。半固体琼脂细胞培养显示粒-单核细胞集落形成单位CFU-C增殖和分化都有缺陷,集落减少,集簇增加,以致集簇和集落之比增高。上述改变亦多在急性变前数月出现。染色体及细胞培养可作为早期诊断慢粒转化的参考。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 慢粒转化的治疗棘手并常无效。采用TRAMP-COL(硫鸟嘌呤、柔红霉素阿糖胞苷、甲氨蝶呤泼尼松环磷酰胺长春新碱、左旋门冬酰胺酶)8种药物的联合治疗,仅使小部分患者获得完全缓解,但并不能延长中位生存期。蒽环类抗肿瘤药物+阿糖胞苷、阿糖胞苷+米妥蒽醌、羟基脲+TG或普卡霉素(光辉霉素)等治疗,仅可减少白细胞及原始细胞数,疗效短暂。长春新碱+泼尼松方案可对80%的Tdt阳性的急淋变患者取得完全缓解,对少数急粒变患者亦可有效。用同种异体骨髓移植,常产生严重的合并症及白血病复发,疗效差。用大剂量化疗及放射后,输注慢性期深低温冷藏保存的自体骨髓,可使部分患者完全缓解,但疗效亦短暂。
中医治疗
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历史考证
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