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白血病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) leukemia
拚音 BAIXUEBING
别名
西医疾病分类代码 造血器及淋巴系肿瘤,血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 白血病是一种造血组织的恶性疾病,骨髓或其他造血组织中任一系列白细胞及其幼稚细胞呈肿瘤性增殖,浸润全身各种组织与脏器,产生相应临床表现,周围血液中白细胞也有质和量的变化。(详见各个具体疾病)
中医释名
西医病因 尚未阐明,仅认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。近30年来,病毒的致病作用尤引人注白。 (1)病毒:已证实鸡、小鼠、、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,为一种逆转录病毒。1978—1980年从人类T细胞白血病中分离出一种逆转录病毒,称NTLV,是人类白血病病毒学研究的一项新突破。但对NTLV致白血病的机制尚未阐明,也缺乏可靠的实验结果以证实该病毒与AML、CLL以及B-ALL间的相互关系。 (2)放射:已证实电离辐射可引起白血病。1945年日本广岛、长畸先后原子弹爆炸,1950—1951年两地白血病发病分别是未遭受辐射地区的30倍和17倍。中国1984年报道26 983名临床放射工作者白血病标化发病率和其他医务人员相比分别为9.67/10(5)和2.77/10(5)。 (3)化学物质:许多能引起骨髓毒性的化学物都有致白血病的可能,已提出的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物如甲基节肼和亚硝基脲等,由此诱发的白血病称为继发性白血病。 (4)遗传出素:某些遗传性疾病和(或)免疫缺陷征群患者易发生白血病,如先天愚型(Down综合征)患者约20%可发生AL,其他如BLoom综合征、Fanconi贫血、遗传性毛细血管扩张共济失调以及骨发育不全等遗传缺陷亦有发生白血病的报道。
中医病因
季节
地区
人群 本病好发于青壮年及儿童。<10岁组以急性淋巴细胞白血病(ALL)居多,20—40岁组以急性粒细胞白血病(AML)居首,慢性粒细胞白血病(CML)次之,>40岁组以AML和CML为多见。各种类型的白血病患者均男多于女。
强度与传播
发病率 白血病约占癌肿总发病率的5%左右,是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。全世界每年有新病例约20万—25万,中国大陆白血病在癌肿发生中男性为第6位,女性第8位。
发病机理
中医病机
病理 根据临床表现、细胞形态学和细胞化学,可将白血病传统分类如下: (1)按病程缓急以及细胞分化程度分类:①急性白血病(简称AL):病程急,甘髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主,原始细胞一般超过30%。②慢性白血病(简称CL):病程较缓慢,骨髓及周围血中以异常的成熟细胞为主,伴有幼稚细胞。原始细胞常不超过10%15%。 (2)按白血病细胞的形态和生化特征分类:①急性白血病:1976年FAB(法-美-英)协作组将AL从分成急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL)两类:ALL:按原淋巴细胞的大小及形态学分成L1(第一型)、L2(第二型)和L3(第三型)的三个亚型;ANLL:分成M1至M77个亚型,其中M1(急性粒细胞白血病,简称AML,未分化型)、M2(为急性粒细胞白血病,部分分化型)、M3(颗粒增多的急性早幼粒细胞白血病,简称APL)、M4(急性粒-单核细胞白血病,简称AMMoL、M5(急性单核细胞白血病:简称AMOL)、M6(急性红白血病,简称AEL)、M7(急性巨核细胞白血病,简称MKL)。②慢性白血病:分为慢性淋巴细胞白血病(CLL)、慢性粒细胞白血病(CGl或CML)、慢性粒-单核细胞白血病(CMMOL)、慢性单核细胞白血病(CMOL)和红血病。③特殊类型:包括慢性粒细胞白血病急变、低增生性白血病、淋巴肉瘤或组织细胞肉瘤白血病(即非霍奇金淋巴瘤白血病期)、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病嗜碱粒细胞白血病、组织嗜碱细胞白血病、不能分型的急性白血病等。 (3)按周围血象白细胞总数和原幼细胞的多寡分类:①白细胞增多性:白细胞总数显著增高,常>15×10??/(1.5万/mm??),伴有大量异常原幼细胞。②白细胞不增多性:白细胞总数正常或降低,血片中较难找到原幼细胞。 (4)根据免疫学标记分类:利用对淋巴细胞系细胞表面抗原有高度特异性单克隆抗体来检测,可以精确地了解被测细胞的不同分化阶段,将ALL分成T细胞急淋和非T细胞急淋两大类,有助于判断预后和指导治疗。但大多数髓系细胞的单克降抗体缺乏特异性,且髓系白血病细胞在不同成熟阶段的表面抗原并不呈现一致性顺序的表现,所以髓细胞白血病免疫学分类尚有待探索。由于单克隆抗体应用较为广泛,已发现了有两系甚至三四系标记并存的恶性造血细胞,称双表性或混合性白血病、全髓白血病等。 (5)MIC分类:80年代以来,国际上已提出最新的白血病的病理生物学分类法,即结合形态学、免疫学和遗传学的MIC分类法。对白血病细胞遗传学的研究,尤其是染色体高分辨技术的应用等,也发现了各类白血病的遗传学特征。某些特异改变与白血病的某种类型或亚型有关,即对该类白血病细胞有标志性或分类意义的染色体改变。约20%成人ALL和5%小儿ALL有Ph1染色体(见“慢性粒细胞白血病”条)。ALL的其他特异性染色体易位有:t(4;11)(q21;q23):t(8;14)(q24.13;q32.33):t(1;19)(q23;q13);t(11;14)(q13—14;q11.2—13)。在ANLL中Ph1染色体最常见于M1;t(8;21)(q22.1;q22.3)常见于M2;t(15;17)(q22;q12.2)见于M3。11号染色体长臂末端(11q23)易位至6、9、10、17或19号染色体最常见于M4和M5。另有inv(16)(q13;q22)见于伴有嗜酸细胞增多的M5。近来研究发现染色体改变的断裂点与肿瘤基因、遗传性脆性部位常在同一位置。脆性部位可能与某些肿瘤特异性染色体改变形成有关。所以白血病细胞分子遗传学检查不但有利于白血病分类和诊断,而且也有助于阐明白血病的发病机制的某些环节。
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