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卵巢性腺母细胞瘤
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) gonadoblastoma of ovary
拚音 LUANCHAOXINGXIANMUXIBAOLIU
别名
西医疾病分类代码 女性生殖器官肿瘤
中医疾病分类代码
西医病名定义 性腺母细胞瘤是一种罕见的起源于生殖细胞的卵巢肿瘤,由各种混合的原始生殖细胞及性索间质的衍生物所组成。
中医释名
西医病因 患者以同胞姐妹为多,可能与遗传因素有关。
中医病因
季节
地区
人群 约4/5患者为女性型,多发生于生殖器官发育不全及性发育畸形的妇女,发病年龄多在30岁以下。此瘤能产生甾体激素,多为雄激素。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 肿瘤多数为单侧性,右侧较多,约30%为双例性,大小不一,直径很少超过8cm,实性,表面光滑透亮,由生殖细胞与类似不成熟粒层细胞及支持细胞所组成。生殖细胞大而圆,核大位于中央,有分裂相。不成熟粒层细胞与支持细胞小,无分裂相,其主要特点是有钙化灶,约占50%,切面可见肉样组织,乳灰色。如钙化灶较少,肿瘤为实质性但较软;如钙化灶广泛,质硬如纤维瘤。另外瘤内常见不同程度的玻璃样变。50%的肿瘤可见生殖细胞浸润间质而形成生殖细胞瘤。如浸润广泛,就难与单纯无性细胞瘤或精原细胞瘤相区别。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 其中半数以上有多毛。1/5患者为男性型伴不同程度的女性化或完全失去男性特征,患者染色体核型46,XY,或为45,XO/46,XY嵌合体。由于肿瘤含有不同细胞,分泌的激素活动变化多,故临床表现,决定于异常生殖腺的性质以及伴有第二性征的表现;肿瘤分泌的激素,以及肿瘤占有性腺的范围。临床上可分为:①正常女性型。其临床表现随年龄而不同,常发生在发育前,患者矮小,呈青春期发育的表现,少数乳房长大,在15岁以后的患者常有持续性闭经,性征含糊,妇科检查子宫发育不全,输卵管存在。卵巢肿瘤大小不一,因长期闭经,促使患者较早就诊,但肿瘤都较小且双侧性,与正常卵巢不易鉴别。②多毛化女性型。患者都有混合型的性腺发育不全,少数患者在青春期前发现,而绝大部分在15岁左右发现,闭经为主要症状。促性腺激素分泌活跃;多毛化女性显性型的性腺母细胞瘤虽可来源于卵巢,但多数来源于睾丸。③男性型。大部分患者在青春期前发现,患者较矮小,常伴有男性假两性畸形,也可有混合型性腺发育不全。根据患者特有的病史、症状、体征,即可诊断。但最后还需病理检查证实,并需与其他功能性卵巢肿瘤及生殖细胞来源的卵巢肿瘤相鉴别。性腺母细胞瘤除少数以外,恶性程度一般不高。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 治疗原则为手术切除,其对侧卵巢都为狭条状发育不全,且50%并存肿瘤,均应切除,也有认为必须同时切除子宫,以防发生子宫内膜癌
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证 首先出Scully(1953)报道。
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