疾病名称(英文) |
gonadoblastoma of ovary
|
拚音 |
LUANCHAOXINGXIANMUXIBAOLIU
|
别名 |
|
西医疾病分类代码 |
女性生殖器官肿瘤
|
中医疾病分类代码 |
|
西医病名定义 |
性腺母细胞瘤是一种罕见的起源于生殖细胞的卵巢肿瘤,由各种混合的原始生殖细胞及性索间质的衍生物所组成。
|
中医释名 |
|
西医病因 |
患者以同胞姐妹为多,可能与遗传因素有关。
|
中医病因 |
|
季节 |
|
地区 |
|
人群 |
约4/5患者为女性型,多发生于生殖器官发育不全及性发育畸形的妇女,发病年龄多在30岁以下。此瘤能产生甾体激素,多为雄激素。
|
强度与传播 |
|
发病率 |
|
发病机理 |
|
中医病机 |
|
病理 |
肿瘤多数为单侧性,右侧较多,约30%为双例性,大小不一,直径很少超过8cm,实性,表面光滑透亮,由生殖细胞与类似不成熟粒层细胞及支持细胞所组成。生殖细胞大而圆,核大位于中央,有分裂相。不成熟粒层细胞与支持细胞小,无分裂相,其主要特点是有钙化灶,约占50%,切面可见肉样组织,乳灰色。如钙化灶较少,肿瘤为实质性但较软;如钙化灶广泛,质硬如纤维瘤。另外瘤内常见不同程度的玻璃样变。50%的肿瘤可见生殖细胞浸润间质而形成生殖细胞瘤。如浸润广泛,就难与单纯无性细胞瘤或精原细胞瘤相区别。
|
病理生理 |
|
中医诊断标准 |
|
中医诊断 |
|
西医诊断标准 |
|
西医诊断依据 |
|
发病 |
|
病史 |
|
症状 |
|
体征 |
其中半数以上有多毛。1/5患者为男性型伴不同程度的女性化或完全失去男性特征,患者染色体核型46,XY,或为45,XO/46,XY嵌合体。由于肿瘤含有不同细胞,分泌的激素活动变化多,故临床表现,决定于异常生殖腺的性质以及伴有第二性征的表现;肿瘤分泌的激素,以及肿瘤占有性腺的范围。临床上可分为:①正常女性型。其临床表现随年龄而不同,常发生在发育前,患者矮小,呈青春期发育的表现,少数乳房长大,在15岁以后的患者常有持续性闭经,性征含糊,妇科检查子宫发育不全,输卵管存在。卵巢肿瘤大小不一,因长期闭经,促使患者较早就诊,但肿瘤都较小且双侧性,与正常卵巢不易鉴别。②多毛化女性型。患者都有混合型的性腺发育不全,少数患者在青春期前发现,而绝大部分在15岁左右发现,闭经为主要症状。促性腺激素分泌活跃;多毛化女性显性型的性腺母细胞瘤虽可来源于卵巢,但多数来源于睾丸。③男性型。大部分患者在青春期前发现,患者较矮小,常伴有男性假两性畸形,也可有混合型性腺发育不全。根据患者特有的病史、症状、体征,即可诊断。但最后还需病理检查证实,并需与其他功能性卵巢肿瘤及生殖细胞来源的卵巢肿瘤相鉴别。性腺母细胞瘤除少数以外,恶性程度一般不高。
|
体检 |
|
电诊断 |
|
影像诊断 |
|
实验室诊断 |
|
血液 |
|
尿 |
|
粪便 |
|
脑脊液 |
|
其他诊断 |
|
免疫学 |
|
组织学检验 |
|
西医鉴别诊断 |
|
中医类证鉴别 |
|
疗效评定标准 |
|
预后 |
|
并发症 |
|
西医治疗 |
治疗原则为手术切除,其对侧卵巢都为狭条状发育不全,且50%并存肿瘤,均应切除,也有认为必须同时切除子宫,以防发生子宫内膜癌。
|
中医治疗 |
|
中药 |
|
针灸 |
|
推拿按摩 |
|
中西医结合治疗 |
|
护理 |
|
康复 |
|
预防 |
|
历史考证 |
首先出Scully(1953)报道。
|