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肠病性肢端皮炎
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) acrodermatitis enteropathica
拚音 CHANGBINGXINGZHIDUANPIYAN
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病,皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)为婴幼儿少见的但危害较严重的遗传性疾病。以腔口周围,肢体末端特征性皮疹、脱毛、腹泻为主要表现。
中医释名
西医病因 可能是一种常染色体隐性基因起作用。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 患者血浆中的浓度降低,补给锌后可治愈本病。本病可能是由于患者体内寡肽与摄入的锌结合成难溶性复合物,因而使代谢所需的锌缺少所致。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 临床症状典型者,不难诊断。
发病 起病时间一般在出生后9个月左右,发病缓慢。
病史
症状
体征 原发损害为红斑,其上有水疱、大疱或脓疱。水疱很快破溃,形成糜烂、结痂性斑,边界鲜明。有时随着红斑逐渐消退可有脱屑,似银屑病样表现。损害成簇对称分布在口、耳、眼、鼻、肛门、外生殖器等腔口周围及手、足、肘、膝和肢体末端部位,较少累及躯体。皮损波及甲沟时常使甲营养不良并脱落。常可伴发白色念珠菌感染。粘膜损害可与皮损同时发生,口腔粘膜表现为红斑基础上的白色斑点,如鹅口疮样,口唇有鳞屑及裂隙;常有结膜炎、睑缘炎及角膜混浊;头发、眉毛、睫毛部分或全部脱落,毛发色暗黄而细软。腹泻和皮疹的严重度往往平行,并可伴胃纳差、腹胀等其他消化道症状。患儿易哭、不安,病情严重者有恶病质、贫血、表情淡漠、发育迟缓,常易并发细菌或真菌感染,如不及时治疗可致死亡。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 约有一半左右患者可伴发念珠菌病,故应与泛发性念珠菌病鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 本病可用双碘羟基喹啉治疗,但需较长疗程才能巩固疗效。长期用此药可致视神经萎缩头痛、脱发、发热、粒细胞减少及周围神经炎等不良反应。近年来用锌剂治疗,获得较好疗效,不良反应小。皮损如有念珠菌感染,可外用制霉菌素制剂。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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