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色素失禁症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) incontinentia pigmenti
拚音 SESUSHIJINZHENG
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病,皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 色素失禁症(incontinentia pigmenti)是一种以水疱、状丘疹和色素沉着为主要表现的遗传性皮肤病。
中医释名
西医病因 可能为X联显性遗传,女性的异常基因只位于两个性染色体"XX"中的一个,所以病变不太严重,而男性的异常染色体基因则位于其单个性染色体"x"上,所以病变严重,常在胎儿期死亡。因此,临床上多见于女婴。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 根据特征性的喷洒状色素沉着,诊断不难。
发病
病史
症状
体征 皮损发展可分为三期:第一期,在婴儿出生后1周左右于躯干、四肢发生红斑、水疱、风团样皮损,常排列成行。约经2月左右,转入第二期,表现为线状的疣状丘疹,稍带炎症。此期也可持续2个月左右,进入第三期,主要表现为色素性斑疹,形态特殊,犹如涡轮状或水泼状。数年后皮损逐渐减少甚至完全消失。患者一般情况良好,但少数病例可伴有其他系统症状,如智力迟钝、癫痫、白内障、斜视视神经萎缩、渗出性视网膜脉络膜炎、心脏病、并指症、多肋骨、偏侧萎缩、腿和臀部缩短、出牙延迟、牙齿变尖、畸形或脱落,以及假性秃发甲萎缩、掌跖多汗等。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本症应与大疱表皮松解症及儿童期的大疱性类天疱疮鉴别,后两种病极少有本病所见的特征性色素沉着形态。与Franceschetti Jadassohn综合征的区别是后者的色素沉着呈网状,且无牙齿异常及眼部病变。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 病变常在2岁时逐渐消退。至成人后,除原有的一些并发症外,无任何主观不适。
并发症
西医治疗 本症不需特别治疗。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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