疾病名称(英文) |
incontinentia pigmenti
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拚音 |
SESUSHIJINZHENG
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别名 |
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西医疾病分类代码 |
遗传性疾病,皮肤科疾病,
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
色素失禁症(incontinentia pigmenti)是一种以水疱、疣状丘疹和色素沉着为主要表现的遗传性皮肤病。
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中医释名 |
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西医病因 |
可能为X联显性遗传,女性的异常基因只位于两个性染色体"XX"中的一个,所以病变不太严重,而男性的异常染色体基因则位于其单个性染色体"x"上,所以病变严重,常在胎儿期死亡。因此,临床上多见于女婴。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
根据特征性的喷洒状色素沉着,诊断不难。
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
皮损发展可分为三期:第一期,在婴儿出生后1周左右于躯干、四肢发生红斑、水疱、风团样皮损,常排列成行。约经2月左右,转入第二期,表现为线状的疣状丘疹,稍带炎症。此期也可持续2个月左右,进入第三期,主要表现为色素性斑疹,形态特殊,犹如涡轮状或水泼状。数年后皮损逐渐减少甚至完全消失。患者一般情况良好,但少数病例可伴有其他系统症状,如智力迟钝、癫痫、白内障、斜视、视神经萎缩、渗出性视网膜脉络膜炎、心脏病、并指症、多肋骨、偏侧萎缩、腿和臀部缩短、出牙延迟、牙齿变尖、畸形或脱落,以及假性秃发、甲萎缩、掌跖多汗等。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
本症应与大疱表皮松解症及儿童期的大疱性类天疱疮鉴别,后两种病极少有本病所见的特征性色素沉着形态。与Franceschetti Jadassohn综合征的区别是后者的色素沉着呈网状,且无牙齿异常及眼部病变。
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
病变常在2岁时逐渐消退。至成人后,除原有的一些并发症外,无任何主观不适。
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并发症 |
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西医治疗 |
本症不需特别治疗。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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