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着色性干皮病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) xeroderma pigmentosum
拚音 ZHUOSEXINGGANPIBING
别名
西医疾病分类代码 皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 着色性干皮病(xeroderma pigmentosa)是曝光部位皮肤发生色素性斑、毛细血管扩张、萎缩、角化和癌变的一种遗传性疾患。
中医释名
西医病因 可能由常染色体隐性基因所遗传。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 患者皮肤内的成纤维细胞在紫外线照射时,对损伤的脱氧核糖核酸失去修复功能,因而产生积蓄性损伤。所以其皮肤对光敏感,主要对300nm波长的紫外线敏感,也可对浅部X线、境界线及日光敏感。许多患者有代谢异常,可见氨基酸尿、血清铜升高、血谷氨酸降低及高丙球蛋白血症等。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 约75%患者于出生后6月至3岁左右开始发病。原发损害为面、手、颈等部日晒后出现红斑。后呈斑损害,淡棕或暗棕色,针头至1cm大小,也可融合成斑片。其中可夹杂毛细血管扩张及小血管瘤,以及圆形或不规则形的白色萎缩性斑点。有时还可出现小疱、大疱及结痂。间或发生溃疡,继而出现残毁性疤痕、挛缩、状角化,甚至恶变,多见为基底细胞癌、鳞癌或黑色素瘤,可因癌肿广泛转移而死亡。约有80%的患者发生眼损害,表现为畏光、睑外翻、睑溃疡、睑粘连、球结膜暴露、结膜色素斑、血管性翼状胬肉、角膜混浊以及眼睑、结膜和角膜上皮癌等。毛发及甲多正常,但牙齿可有缺陷。患者体格常较小,有的伴智力迟钝。如果伴有严重的智力障碍、侏儒症以及生殖器发育不良,则称de Sanctis Cachione综合征。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本病与着色性干皮病样综合征、射线皮炎、血管萎缩性皮肤异色病、先天性卟啉症、先天性角化不良等相鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 外用皮质激素对防护眼病有助。如有疣状角化性损害,应注意是否恶变,以便及早处理。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防 患者应注意避光,戴墨镜,穿长油衣。外涂5%对氨苯甲酸软膏、复方二氧化钛及水杨酸节酯、二羟丙酮软膏,有防光保护作用。
历史考证
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