疾病名称(英文) | follicular keratosis |
拚音 | MAONANGJIAOHUABING |
别名 | Darie病, |
西医疾病分类代码 | 皮肤科疾病,遗传性疾病, |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 毛囊角化病,又称Darie病,为一种少见的常染色体显性遗传病。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | 男性较多。 |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 组织病理示早期基底层上出现棘层松解,形成裂隙或陷窝;晚期整个生发层皆可出现不规则裂隙或陷窝,其中含有特殊形态的角化不良细胞,形成固体及谷粒样细胞。真皮乳头围以单层基底细胞,突入陷窝内,形成所谓"绒毛"。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | 本病根据皮损形态、分布及组织病理的特点可以诊断。 |
发病 | 多自8-16岁发病,到青春发育期可达高峰。 |
病史 | |
症状 | |
体征 | 皮损好发于皮脂溢出区,如头皮及面部,胸背中线两旁、四肢及耳后、腋窝、腹股沟、阴部等皱褶处也可累及,皮损呈对称分布或单侧局限性线状分布。早期损害为针尖到粟粒大质坚丘疹,初呈皮色,继而迅速变成灰褐色或污黑色,大小多与毛囊一致。皮疹逐渐增多,或互相融合,可呈疣状增生,上覆油腻性痂,剥离后则可见漏斗状凹陷,基底因感染而形成潮红或湿润糜烂,有脓性分泌物,散发特异臭味。发生于头面部者,可似脂溢性皮炎,发于手背及足部的孤立性损害类似疣状肢端角化。口腔粘膜(颊部、软腭等处)损害呈凹凸不平白色斑片。掌、跖部的损害极少见,可呈黑点状,或弥漫性增厚,甲或甲板可被破坏,甲床肥厚。少数病例有水疱形成。无自觉症状,皮损多时,可有瘙痒。 除皮损外,肺部常呈弥漫性纤维化及下叶结节性损害。长骨可见囊状改变。智力较差,第二性征发育不良。病程缓慢,亦有突然发作,迅速扩散到全身者。夏重冬轻,强烈日晒或紫外线照射可致病情恶化,间或有继发鳞癌者。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | 应与黑棘皮病、传染性毛囊角化病、脂溢性皮炎鉴别。 |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 治疗本病要注意皮肤护理,预防继发性感染。可口服维生素A或维生素A酸。亦可加用维生素D。甲状腺素、皮质激素或雌激素等均可试用。局部可外搽0.05%维生素A酸软膏或5%水杨酸软膏。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |