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回归性发热性非化脓性脂膜炎
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) relapsing febrile non-suppurative panniculitis
拚音 HUIGUIXINGFAREXINGFEIHUANONGXINGZHIMOYAN
别名 结节性脂膜炎,结节性非化脓性脂膜炎,
西医疾病分类代码 结缔组织病
中医疾病分类代码
西医病名定义 回归性发热性非化脓性脂膜炎(relapsing febrilenonsuppurative panniculitis)是一种反覆发作,部分病例累及内脏,表现为结节或斑块的免疫性结缔组织病。约半数病例可不发热,部分皮下结节可以液化,故现简称为结节性脂膜炎。
中医释名
西医病因 本病病因尚不清楚,现认为系一种自身免疫病,靶器官为脂肪组织,但至今未发现有相应的自身抗体。
中医病因
季节
地区
人群 本病大多发生在20-25岁间,女多于男。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 组织病理示全身脂肪组织均可受累,包括网膜、肠系膜和实质性脏器。其病理变化分为三期:①急性炎症期:脂肪细胞变性,或呈灶性坏死,有致密炎性细胞浸润,以中性粒细胞为主,尚有淋巴细胞和组织细胞等,血管周围亦有类似细胞浸润。②肉芽肿期:血管内膜增生,管壁纤维蛋白样变性,囊性粒细胞浸润少量,主要为组织细胞浸润,吞噬脂肪后成为泡沫状巨噬细胞,并有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。③纤维化期:病变处成纤维细胞增生,并有大量增生的纤维组织,可见淋巴细胞浸润。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 结节性非化脓性脂膜炎诊断标准:
1.好发于中年妇女,易反复发作。
2.皮损为成批坚实的皮下小结节和斑块,出现在大腿、躯干和臀部,伴发热和无力。
3.结节有压痛,但不化脓,初发的皮损在数周内自然消散,由于皮下脂肪萎缩,留下青灰色皮肤凹陷。
4.少数严重病变可累及胸腔及腹腔脂肪组织及器官,称全身性脂膜炎。
5.组织病理示皮下组织有变性的脂肪细胞,泡沫细胞,偶有异物巨细胞、淋巴细胞及浆细胞。
西医诊断依据 根据临床表现,结合结节活组织病理检查以及X线肺部摄片等排除其他疾病后,可明确诊断。
发病
病史
症状
体征 分皮肤型和系统型两类。前者皮肤损害为坚实皮下结节和斑块,主要分布在股、臀和腹部等处,大小个一,从黄豆到手掌大,边缘清楚,一般3-4个,也可多至数10个,有轻度压痛,表面皮肤正常或与之粘连呈谈红、暗红或紫褐色,少数结节中央可坏死,破溃后流出脂状物质,但不化脓,经数日到数周后,结节消退,遗留色素沉着或不留痕迹,破溃损害残留疤痕。约20%病例伴有发热,少数尚有关节疼痛和淋巴结肿大等。系统型患者往往有发热、乏力、不适等全身症状,热型呈弛张、间歇或不规则性,可高达40℃,可伴关节疼痛,以膝关节最常见其次为腕、踩关节等。偶呈游走性关节疼痛。少数病例有四肢近端,如上臂和股部处的肌肉疼痛;亦可有浅表淋巴结如腋下和腹股沟淋巴结肿大至蚕豆橄榄大。皮下结节和斑块表现同皮肤型,几乎所有病例在病程中发生过,常累及消化系统,表现有胃纳减退、恶心、腹痛腹泻黄疸,以至便血等。半数病例有肝脾肿大,偶见胸痛、呼吸困难等。X线摄片可见肺纹理增加,斑状阴影,肺门阴影增强等。其他的表现如球后脂肪受累发生眼球凹陷,有的可失明。可有心肌炎心包炎、精神障碍、痉挛、四肢麻痹和昏睡等。重症病例,后期可发生弥散性血管内凝血,引起广泛出血和死亡。病程迁延,持续数月,也可缓解一段时间后呈回归型发作。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断 组织病理示全身脂肪组织均可受累,包括网膜、肠系膜和实质性脏器。其病理变化分为三期:①急性炎症期:脂肪细胞变性,或呈灶性坏死,有致密炎性细胞浸润,以中性粒细胞为主,尚有淋巴细胞和组织细胞等,血管周围亦有类似细胞浸润。②肉芽肿期:血管内膜增生,管壁纤维蛋白样变性,囊性粒细胞浸润少量,主要为组织细胞浸润,吞噬脂肪后成为泡沫状巨噬细胞,并有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。③纤维化期:病变处成纤维细胞增生,并有大量增生的纤维组织,可见淋巴细胞浸润。
血液 轻度贫血,血白细胞降低,血沉增快,C反应蛋白可阳性,丙种球蛋白可增高等。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈,结节完全消退,全身症状消失,随访2年不复发。
2.好转:结节消退,仍偶有复发。
预后
并发症
西医治疗 对系统型在发作时应卧床休息而作对症处理,皮质激素能缓解本病,其他非甾体类抗炎药物、氯化喹啉等亦可应用。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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