疾病名称(英文) |
pemphigoid
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拚音 |
LEITIANPAOCHUANG
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别名 |
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西医疾病分类代码 |
结缔组织病
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
类天疱疮(pemphigoid)多发生于老年人,为原发性表皮下大疱性疾病。
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中医释名 |
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西医病因 |
病因尚未完全明了,一般认为是自身免疫病。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
多发生于老年人。
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
组织病理示表皮下单房性水疱。疱顶几为正常的表皮,陈旧者可有坏死。疱两侧表皮由于疱液压力,细胞间桥伸长,但保持完整。基底膜位于疱的底部。疱腔内为血清及纤维素凝结形成的风其中有许多嗜酸粒细胞,也有中性粒细胞及淋巴细胞。陈旧水疱由于两侧表皮再生,可位于表皮内。真皮内血管周围可有致密的嗜酸及中性粒细胞、淋巴细胞浸润。皮损及周围正常皮肤作直接免疫荧光检查可见C3和IgG呈线状沉积于基底膜区,偶也见IgM和IgA、备解素、B因子的沉积。
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病理生理 |
大多数患者血清中有基底膜带的自身抗体,主要是IgG。皮损或周围正常皮肤作直接免疫荧光检查,在基底膜带上有这类抗体的特异结合,并有补体存在。电镜显示这种抗体沉积于基底细胞与基底膜带之间,即水疱形成的部位。但患者血清中的基底膜带抗体的滴度与疾病的活动度并不平行,约30%具有活动性损害的患者不能测到此抗体。
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
诊断主要根据本病多见十老年人,全身症状较轻;全身泛发大疱,破裂后容易愈合;病理检查早期水疱发生在表皮下;皮肤活检标本显示基底膜上有抗体或C3沉积。
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
本病多见老年,偶见青壮年。起病时可先在肢体出现多形性红斑、荨麻疹或湿疹样损害,然后出现水疱。水疱可发生在红斑或正常皮肤上,呈半球形、紧张性厚壁大疱,直径可达5-7cm,可持续数日不破,内含浆液,偶为血液。棘细胞松解征阴性。水疱发展很快,1周内可累及躯干大部,主要分布在肢体屈侧、腹部,其次是腰、腋及腹股沟等处。有不同程度瘙痒或烧灼感。水疱破后,糜烂面一般不大,且易愈合。角膜偶可受累。患者全身情况一般较好。病情时轻时重,可以经年累月后才停止发展,有的可自然痊愈。偶可并发恶性肿瘤。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
需与本病鉴别的有疱疹样皮炎和大疱形多形性红斑。
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
预后较好,常可自行缓解。但老年体弱者亦易并发感染致死。
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并发症 |
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西医治疗 |
治疗以皮质激素为主,但用量较天疱疮小,水疱控制后可用维持量数月。病情和年龄轻者可仅用氨苯砜或免疫抑制剂。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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