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进行性脂肪营养不良
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) progressive lipodystrophy
拚音 JINXINGXINGZHIFANGYINGYANGBULIANG
别名
西医疾病分类代码 代谢及营养疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 脂肪营养不良系一种脂肪组织少见病,以进行性的皮下脂肪消失,致患者体形失常为特征。全部皮下脂肪消失称全身性脂肪养营不良,局部皮下脂肪消失称局限性脂肪养营不良,以后者较前者多见。
中医释名
西医病因 病因尚不清楚。个别病例有家族史。偶见病损区域按神经皮节分布而疑与失神经有关。由于本病属脂肪代谢障碍,有的患者尚合并有自主神经功能紊乱,或内分泌方面改变,故一般认为可能与下丘脑病变有关。
中医病因
季节
地区
人群 女性患者4倍于男性。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 组织学特点为进行性,边界清楚,两侧分布基本对称的皮下脂肪萎缩、消失,有时可合并有局限的脂肪组织增生、肥大。 组织病理检查示受累区表皮、真皮及皮肤附件均正常,但完全缺少皮下脂肪细胞。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 1.以缓慢进行性对称性肢体近端肌萎缩和无力为主征,呈现翼状肩胛、鸭步、肌病面容或假性肥大等征象,但无肌肉压痛。Gower征阳性。
2.多在儿童和青少年期发病,常有家族遗传史。
3.尿肌酸增加、肌酐减少,血清肌酸磷酸激酶和乳酸脱氢酶等增高,血和尿肌红蛋白增高。
4.肌电图检查可见静息电位,轻收缩时显示多相波明显增多,电位时限缩短,波幅降低,并有病理干扰相。
5.肌肉活检可见肌纤维肿胀或萎缩、变性,大量脂肪和结缔组织增生。
[附]临床分型
根据临床主要特征,分为以下类型。
1.假性肥大型:多见于学龄前男孩,隐匿起病。突出症状为步行时挺腹,骨盆及下肢摇摆状,似“鸭步”。仰卧起立时必需先俯卧屈膝,前臂支持躯干,逐步竖立。四肢无力,跑跳不能,上下楼均困难。小腿肌肉异常增粗,变硬。
2.肢带型:10~30岁多见,性别无差异。首发症状为步履缓慢,鸭步、起蹲困难,或举臂、梳头无力。随着病程进展而缓慢出现起坐不能,依靠轮椅行走。肌无力主要累及骨盆带及肩胛带肌,初期两侧可不对称,病程数年后两侧无差别。
3.面-肩-肱型:起病以青春期多见,无性别差异。症状为表情淡漠,口唇突出增厚,闭眼不全,闭嘴不紧,喝水时水从口角流出等所谓“肌病面容”。逐渐发展至两臂举高困难。经过长时间后亦可累及躯干及骨盆带肌肉,但一般不影响远端肌肉。
4.其他类型:如远端型、眼肌型等临床少见,且症状常不典型,常须与某它类似疾病鉴别。
西医诊断依据 根据皮下脂肪消失的分布和上述临床特点诊断一般不困难。由于受损区域分布特殊,必要时辅以活体组织检查。
发病 多在出生15年内隐袭发病,无明显诱因。
病史
症状
体征 病程为进行性,脂肪消失多自面部或上肢开始,以后向下扩展,累及唇和股部,分布大致对称。也可局限于上肢或下肢、半侧面部或半侧躯体。一般在发病后1—10年内渐趋静止。由于面颊、眼眶周围脂肪消失,皮肤松弛失去正常弹性。患者呈特殊容貌,眼球深陷,笑时易显皱纹,呈现早老面容。未受累区域仍保持正常脂肪分布,显得特别肥大。有的在臀部、髋部可以呈现明显的皮下组织增生、肥大,身体上下部显得极不相称。但手足均不受累。患者可合并有皮肤湿度或温度异常,发汗异常,糖耐量降低,心动过速、血管性头痛腹痛呕吐等自主神经功能紊乱。有的合并内分泌功能障碍,如生殖器官发育不良甲状腺功能异常。妇女有月经失调,但不影响生育,乳房触诊时可有结节感。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 甘油三酯明显增高,伴血前载脂蛋白及乳糜小滴增多。血中脂酸链较正常略短。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 与半侧颜面萎缩症和进行性肌营养不良鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈:临床症状及体征消失,实验室检查正常。
2.好转:临床症状改善。
预后
并发症
西医治疗 尚无满意疗法。萎缩呈不可逆性,整形于术及注射液体硅虽可稍改变外形,但从患者整体来考虑,此种疗法不一定合适。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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