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肌强直症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) myotonia
拚音 JIQIANGZHIZHENG
别名
西医疾病分类代码 神经肌肉疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 肌强直的特征为骨骼肌在随意收缩之后不易松弛。寒冷、机械或电刺激均可使强直加重,肌肉连续收缩和重复电刺激可使强直减轻甚至消失。 1.先天性肌强直 亦称Thomsen病。常染色体显性或隐性遗传。 2.先天性副肌强直 少见,为常染色体显性遗传。 3.症状性肌强直 见于肌炎、神经炎、代谢障碍、高钾性周期性麻痹及服用某些药物如氯贝特(安妥明)等者。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 肌强直的发病机制不清。脊髓麻醉、脊神经根阻断、运动神经根切断、箭毒、阿托品等不能阻止强直发生。肌内注射普鲁卡因浸润麻醉可使强直症状消失。因此,一般认为肌强直的发生和肌细胞膜的结构与功能异常直接有关。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 (一)先天性肌强直症
1.多呈显性遗传,亦见隐性遗传或散发病例。
2.症状常在出生后存在,至青春期较显著。
3.主要为肌肉强力收缩后不能立即松弛(如用力握拳后须较长时间才能松开,迈步困难),可见局部肌强直。反复多次活动后症状可减轻,并能恢复正常活动。
4.叩击肌肉局部出现强直(肌球)。
5.无肌肉萎缩,病程经过良好。
6.肌电图示肌强直样电位,插入电位延长,扬声器出现轰炸机俯冲般或鸣样特征性声响。
(二)强直性肌营养不良
1.多在中年发病,呈显性遗传,子代发病年龄常早于上代,病程进展缓慢。
2. 除肌强直外有始自肢体远端、面部与颈项肌肉无力和萎缩等征。一般先累及胸锁乳突肌。
3.常伴有白内障、秃发、性腺萎缩、甲状腺功能减退、心肌损害、糖尿病等症状。头颅X线片可见颅骨增厚与蝶鞍较正常为小。
4.受侵肌肉肌电图示肌强直样放电,运动单位波幅降低,数目减少。
(三)先天性副肌强直症
1.多为童年发病,呈常染色体显性遗传。
2.在受寒后诱发肌强直和肌无力(持续数小时或1~2天后好转),遇热后症状可缓解。
3.常为全身性肌强直,暴露部位更明显,并不随肌肉连续收缩后好转,反而肌无力加重。少数发病与寒冷无关,不伴随肌强直,而表现发作性软瘫。
4.舌肌、鱼际肌常见叩击性肌强直。
5.非麻痹期肌电图示肌强直样放电,麻痹期除当移动针电极位置时有高频肌强直样放电外,均呈电静息。
6.冷水试验(将手、前臂浸入10℃左右冷水内数分钟至40分钟)可诱发肌强直和肌无力。钾负荷试验不引起发作。麻痹性发作时血钾平常。
[附]神经性肌强直症
1. 肌肉呈持续性收缩,手足小肌肉受累最重,以致手腕屈曲;手指内收强直,双足呈蹠屈畸形。如发展至躯干、咽喉部,可造成弯腰、吞咽困难及吐词不清。
2.肌肉收缩不因入睡而消失,但可在肌肉连续用力收缩后有所减轻。
3.不伴有肌痛,但伴有多汗。可见肌纤维束颤或较慢的不规则蠕动。
4.发病年龄多在5~15岁。
5.休息或入睡后的肌电图,可见类似运动单位电位的持续性自发性肌电活动,有时呈双相、三相或成串的电位出现,频率可达50~200次/秒,不出现纤颤电位。
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 可分为下列数种临床类型。
1.先天性肌强直
见于儿童早期,自出生即可发病。少数至青春期才出现症状。主要表现为全身骨骼肌强直和肥大。婴儿出生后即有无痛性强直,被动运动后症状减轻。少年起病者肢体僵硬,动作笨拙。静止不动或寒冷以后症状加重,反覆运动可暂时减轻。进食开始时,咀嚼肌收缩后不能立即松弛,多次咀嚼后进食自如。坐、立一段时间后,不能立即站起与开步。与朋友握手时,握住后不能立即放开。打喷嚏后双眼紧闭而不能睁开。发笑后不能及时恢复正常。症状严重者,突然受惊可引起强烈的强直性肌肉收缩,无法动弹,甚至像门板样跌倒地上,不能爬起。气候寒冷时症状加重,温暖时减轻。少数肌强直在连续肌肉收缩后症状不减轻,反而加重称为反常性肌强直。体格检查可见病人全身肌肉丰满发达,酷似运动员。叩击肥大肌肉时可见肌球。肌电图检查可见巨大电位,扬声器中可听到轰炸机俯冲或摩托车轰鸣样放电声。
2.先天性副肌强直
早年起病。当寒冷程度尚不足以影响正常人活动时,本病患者即可发生肌强直和无力。在寒冷环境中肌肉连续收缩后症状加重,面部和双手肌肉受累尤为明显。进入温暖环境中,肌强直减轻或消失,但叩击舌肌可见肌球。少数病人可伴高血钾或低血钾性周期性麻痹,偶有晚期伴发肌萎缩。
3.症状性肌强直
临床上可见有肌肉主动收缩后放松延迟和叩击肌肉以后产生肌强直,强直持续存在,主动运动既不加重亦不减轻症状,以咬肌痉挛、呼吸困难较明显,四肢强直较轻。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 症状性肌强直需与伤风脑干炎、局灶性肌炎、僵人综合征等鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈:症状与体征消失或基本消失。
2.好转:症状与体征改善。
预后 1.先天性肌强直:本病经过良好,多数随年龄增长而症状减轻。生命期限不受影响。 2.先天性副肌强直:本症预后良好,随年龄增长而逐步消失。 3.症状性肌强直:本症预后良好。
并发症
西医治疗 肌强直不影响正常生活者,不需特殊治疗。症状明显者可选用苯妥英钠0.1—0.2g,3次/d,或普鲁卡因胺0.25—1. 0g,3—4次/d,或乙酰唑胺(醋氮酰胺)0.25—0.5g,3—4次/d。地西泮(安定)2.5—10mg.3—4次/d口服。促肾上腺皮质激素和皮质类固醇激素亦可缓解症状。先天性新生儿肌强直者需注意喂养,避免吸入性肺炎。副肌强直症者应注意保暖,避免在寒冷环境工作。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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