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苍白球黑质色素变性
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) globus pallidus black substance pigmental degeneration
拚音 CANGBAIQIUHEIZHISESUBIANXING
别名 Hallervorden-Spatz病,
西医疾病分类代码 脑部疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 苍白球黑质色素变性,是因铁盐沉积在苍白球和黑质所引起的一种罕见疾病。少数病例可为常染色体隐性遗传,有的病人家属中可有手足徐动症震颤麻痹或肌张力障碍
中医释名
西医病因 有人经扫描发现病人的基底节对核素59Fe的摄取增多,因而认为本病可能与铁的代谢障碍引起铁在脑组织内沉积有关。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 病理学检查可见苍白球和黑质的色素加深,呈铁锈色。显微镜检查可见病变区神经细胞、胶质细胞及小血管内含铁色素增加。神经细胞大量消失。神经胶质细胞轻度增生。脑干的神经细胞及小脑的齿状核细胞亦受损害。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 本病症状差异很大,常于6—12岁起病。首先出现下肢锥体外系性肌强直,然后逐渐加重并扩及上肢、面部及延髓肌,亦可有锥体束征,多动症及构语困难等。多数病例最后皆有智力衰退,并往往在30岁前后因并发症而死亡。少数病例可有色素性视网膜炎视神经萎缩及皮质脊髓束变性。
体检
电诊断
影像诊断 CT或MRI检查可见尾核变扁呈轻度萎缩。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本病早期很难与少年型震颤麻痹鉴别。但后者进展极慢,精神症状不明显,往往于起病后10—20年尚能行走,可资鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 用于治疗震颤麻痹的药物对本病均可有助。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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