疾病名称(英文) | subacute sclerosing panencephalitis |
拚音 | YAJIXINGYINGHUAXINGQUANNAOYAN |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 脑部疾病,感染性疾病, |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 本病是一种麻疹或麻疹样病毒所致的慢病毒感染。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | 本病好侵犯儿童,多见于12岁以下小儿,男女之比约为3.3:1。 |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 病理显示亚急性脑炎变化。脑灰质和白质的血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,灰质神经元消失,星形细胞和小胶质细胞增生,白质有脱髓鞘改变。特征性的变化为神经无,星形细胞和少支胶质细胞的核内和胞浆内存在嗜酸性包涵体。病变可侵犯颞叶、额叶、枕叶、顶叶,并累及基底节、脑干、小脑及脊髓。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | 亚急性硬化性全脑炎诊断标准: 1.多见于儿童及青少年。 2.发病隐袭,呈进行性病程。 3.临床表现可分三个典型阶段 (1)精神及智力障碍期:表现智能低下、呆滞、行为异常、易激动和言语不清。 (2)运动障碍期:出现局部或全身性不自主多动,以肌阵挛多见。 (3)昏迷或去大脑皮质状态期表现四肢强直、眼球浮动、强哭强笑,可呈醒状昏迷。 4.脑脊液细胞数及蛋白含量轻度增高,胶金曲线呈麻痹型。脑脊液和血清中免疫球蛋白与麻疹病毒抗体滴度升高。脑电图可见典型SSPE合波。 |
西医诊断依据 | 诊断依据:①脑电图示界限分明的周期性阵发放电。早期背景节律正常,但以后即变为阵发的高波幅双相δ波之间杂以低波幅活动的节律,有时并有棘波。两次阵发放电的间歇期通常为3—5s。②患者血和脑脊液的麻疹补体结合、中和血凝集和荧光抗体滴定度均升高。③脑脊液蛋白质含量和细胞数均可正常或轻度增高。蛋白电泳示丙种球蛋白增加,兔疫电泳进一步揭示后者主要系IgG。④CT扫描示脑室系统弥漫性、对称性扩大,全脑白质有无数的密度减低区。⑤脑组织活检示血管周围炎性细胞浸润,神经细胞内并有具特征性的A型包涵体。 |
发病 | |
病史 | 半数以上患儿有在两岁以前罹患麻疹的病史。 |
症状 | |
体征 | 起病隐袭。病程呈进行性发展,大致可以分为4期。 第1期:症状主要是人格改变、易激怒、行为异常、记忆衰退和嗜睡等。情感不适当、构音障碍和视力减退亦可见于某些病例。 第2期:约在起病2个月后,出现肌阵挛。初起时轻,逐渐加重。此外还可发生舞蹈-手足徐动、肌张力障碍、强直、痉挛等,通常有癫痫大发作。 第3期:痉挛加剧,出现阵发性角弓反张,患儿终于陷入昏迷。 第4期:肌张力逐渐降低,肌阵挛亦减轻,最终肌肉松弛。 从发病到死亡平均约9个月。偶有病程较长者,其间病情恶化与貌似好转交相错杂。缓解可历数年之久,但这并不排除在若干年后复发的可能性。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | 好转:症状、体征和实验室检查有所改善。 |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 本病至今尚无有效治疗。主要是对症处理,加强护理、防止发生并发症。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |