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亚急性硬化性全脑炎
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) subacute sclerosing panencephalitis
拚音 YAJIXINGYINGHUAXINGQUANNAOYAN
别名
西医疾病分类代码 脑部疾病,感染性疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 本病是一种麻疹或麻疹样病毒所致的慢病毒感染。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群 本病好侵犯儿童,多见于12岁以下小儿,男女之比约为3.3:1。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 病理显示亚急性脑炎变化。脑灰质和白质的血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,灰质神经元消失,星形细胞和小胶质细胞增生,白质有脱髓鞘改变。特征性的变化为神经无,星形细胞和少支胶质细胞的核内和胞浆内存在嗜酸性包涵体。病变可侵犯颞叶、额叶、枕叶、顶叶,并累及基底节、脑干小脑脊髓
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 亚急性硬化性全脑炎诊断标准:
1.多见于儿童及青少年。
2.发病隐袭,呈进行性病程。
3.临床表现可分三个典型阶段
(1)精神及智力障碍期:表现智能低下、呆滞、行为异常、易激动和言语不清。
(2)运动障碍期:出现局部或全身性不自主多动,以肌阵挛多见。
(3)昏迷或去大脑皮质状态期表现四肢强直、眼球浮动、强哭强笑,可呈醒状昏迷。
4.脑脊液细胞数及蛋白含量轻度增高,胶金曲线呈麻痹型。脑脊液和血清中免疫球蛋白与麻疹病毒抗体滴度升高。脑电图可见典型SSPE合波。
西医诊断依据 诊断依据:①脑电图示界限分明的周期性阵发放电。早期背景节律正常,但以后即变为阵发的高波幅双相δ波之间杂以低波幅活动的节律,有时并有棘波。两次阵发放电的间歇期通常为3—5s。②患者血和脑脊液的麻疹补体结合、中和血凝集和荧光抗体滴定度均升高。③脑脊液蛋白质含量和细胞数均可正常或轻度增高。蛋白电泳示丙种球蛋白增加,疫电泳进一步揭示后者主要系IgG。④CT扫描示脑室系统弥漫性、对称性扩大,全脑白质有无数的密度减低区。⑤脑组织活检示血管周围炎性细胞浸润,神经细胞内并有具特征性的A型包涵体。
发病
病史 半数以上患儿有在两岁以前罹患麻疹的病史。
症状
体征 起病隐袭。病程呈进行性发展,大致可以分为4期。
第1期:症状主要是人格改变、易激怒、行为异常、记忆衰退和嗜睡等。情感不适当、构音障碍和视力减退亦可见于某些病例。
第2期:约在起病2个月后,出现肌阵挛。初起时轻,逐渐加重。此外还可发生舞蹈-手足徐动、肌张力障碍、强直、痉挛等,通常有癫痫大发作。
第3期:痉挛加剧,出现阵发性角弓反张,患儿终于陷入昏迷。
第4期:肌张力逐渐降低,肌阵挛亦减轻,最终肌肉松弛。
从发病到死亡平均约9个月。偶有病程较长者,其间病情恶化与貌似好转交相错杂。缓解可历数年之久,但这并不排除在若干年后复发的可能性。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准 好转:症状、体征和实验室检查有所改善。
预后
并发症
西医治疗 本病至今尚无有效治疗。主要是对症处理,加强护理、防止发生并发症。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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