疾病名称(英文) |
mediopontine myelin lysis
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拚音 |
ZHONGYANGNAOQIAOSUIQIAORONGJIEZHENG
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别名 |
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西医疾病分类代码 |
脑部疾病,
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
中央脑桥髓鞘溶解症(pontic central myelinolysis)是一种原发性对称性脑桥基部中央非炎性髓鞘脱失为特点的疾病。较罕见。临床表现为很快发展的面肌、舌肌、声带、咽喉麻痹和四肢弛缓性瘫。
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中医释名 |
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西医病因 |
病因未明。多与代谢有关,见于营养不良和电解质紊乱,在低钠血症纠正过快时易发本病。有关致病因素包括:慢性乙醇中毒伴严重营养不良;慢性消耗性疾病,如肝硬化、肾病、白血病、电解质紊乱。就其病变呈中线分布,由中央向外扩展,双侧对称,与维生素B12缺乏所引起的脊髓后侧索变性相似,亦支持营养缺乏在致病方面的作用。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
主要发生于成人,偶见于儿童及老年人。无种族差别。无家族遗传史。
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强度与传播 |
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发病率 |
男女罹患几率相等。
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
通常病变位于脑桥中上段基部中央,显示大小不等灰色髓鞘脱失的软化区。从中线向外扩展,双侧对称,上下端病变逐渐变小。镜下髓鞘脱失区界限清楚,其中少树突的胶质细胞减少或消失,而轴突和神经细胞相对保存。病灶内可见含脂肪的吞噬细胞,有星形胶质细胞反应,无小血管炎性反应。
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
诊断比较困难,以往多通过尸检诊断。典型病人其脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。脑脊液髓鞘碱蛋白升高等有助于诊断。
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发病 |
通常急性或亚急性起病,主要累及皮质球束和皮质脊髓束。
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病史 |
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症状 |
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体征 |
患者较快出现四肢弛缓性瘫痪,同时伴有面肌、舌肌无力,声带、咽喉肌麻痹,说话和吞咽困难,情绪不稳,强哭,强笑,腱反射消失,有病理反射。对疼痛刺激缺乏反应,角膜反射消失,尿失禁,意识障碍程度随病变大小而不同,有的意识清楚,呈闭锁综合征。一般在2-3周内,病变发展到最大范围,如脑桥背盖部瞳孔扩张纤维受损,可出现双瞳孔小如针尖。重者出现木僵、昏迷,甚至呼吸麻痹而死亡。能渡过急性期后而可恢复者罕见。
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体检 |
脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。脑脊液髓鞘碱蛋白升高等有助于诊断。
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电诊断 |
脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。
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影像诊断 |
颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。
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实验室诊断 |
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
脑脊液髓鞘碱蛋白升高。
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
需与脑干血管梗塞、感染、肿瘤等鉴别。
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
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并发症 |
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西医治疗 |
为防止纠正低钠血症过快而导致本病。原则上强调适当缓慢纠正,有时给高渗盐水和限制液体。如低钠血症不予纠正或纠正大慢时又会导致脑病和抽搐。少数颅压高应给脱水剂如甘露醇、尿素等以抗水肿。同时静脉点滴苯妥英钠,既能对急性抗利尿激素分泌过多有效,又可起控制抽搐发作之作用。密切注意呼吸监护对昏迷重症患者是关键措施。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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