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中央脑桥髓鞘溶解症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) mediopontine myelin lysis
拚音 ZHONGYANGNAOQIAOSUIQIAORONGJIEZHENG
别名
西医疾病分类代码 脑部疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 中央脑桥髓鞘溶解症(pontic central myelinolysis)是一种原发性对称性脑桥基部中央非炎性髓鞘脱失为特点的疾病。较罕见。临床表现为很快发展的面肌、舌肌、声带、咽喉麻痹和四肢弛缓性瘫。
中医释名
西医病因 病因未明。多与代谢有关,见于营养不良和电解质紊乱,在低钠血症纠正过快时易发本病。有关致病因素包括:慢性乙醇中毒伴严重营养不良;慢性消耗性疾病,如肝硬化、肾病、白血病、电解质紊乱。就其病变呈中线分布,由中央向外扩展,双侧对称,与维生素B12缺乏所引起的脊髓后侧索变性相似,亦支持营养缺乏在致病方面的作用。
中医病因
季节
地区
人群 主要发生于成人,偶见于儿童及老年人。无种族差别。无家族遗传史。
强度与传播
发病率 男女罹患几率相等。
发病机理
中医病机
病理 通常病变位于脑桥中上段基部中央,显示大小不等灰色髓鞘脱失的软化区。从中线向外扩展,双侧对称,上下端病变逐渐变小。镜下髓鞘脱失区界限清楚,其中少树突的胶质细胞减少或消失,而轴突和神经细胞相对保存。病灶内可见含脂肪的吞噬细胞,有星形胶质细胞反应,无小血管炎性反应。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 诊断比较困难,以往多通过尸检诊断。典型病人其脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。脑脊液髓鞘碱蛋白升高等有助于诊断。
发病 通常急性或亚急性起病,主要累及皮质球束和皮质脊髓束。
病史
症状
体征 患者较快出现四肢弛缓性瘫痪,同时伴有面肌、舌肌无力,声带、咽喉肌麻痹,说话和吞咽困难,情绪不稳,强哭,强笑,腱反射消失,有病理反射。对疼痛刺激缺乏反应,角膜反射消失,尿失禁,意识障碍程度随病变大小而不同,有的意识清楚,呈闭锁综合征。一般在2-3周内,病变发展到最大范围,如脑桥背盖部瞳孔扩张纤维受损,可出现双瞳孔小如针尖。重者出现木僵、昏迷,甚至呼吸麻痹而死亡。能渡过急性期后而可恢复者罕见。
体检 脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。脑脊液髓鞘碱蛋白升高等有助于诊断。
电诊断 脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。
影像诊断 颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液 脑脊液髓鞘碱蛋白升高。
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 需与脑干血管梗塞、感染、肿瘤等鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 为防止纠正低钠血症过快而导致本病。原则上强调适当缓慢纠正,有时给高渗盐水和限制液体。如低钠血症不予纠正或纠正大慢时又会导致脑病和抽搐。少数颅压高应给脱水剂如甘露醇尿素等以抗水肿。同时静脉点滴苯妥英钠,既能对急性抗利尿激素分泌过多有效,又可起控制抽搐发作之作用。密切注意呼吸监护对昏迷重症患者是关键措施。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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