疾病名称(英文) |
ectopic ACTH syndrome
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拚音 |
YIWEIACTHZONGHEZHENG
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别名 |
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西医疾病分类代码 |
内分泌系统疾病
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
伴发异位ACTH 综合征(ectopic ACTH syndrome)的肿瘤中最多见的是燕麦细胞型支气管肺癌(约占半数),其次为类癌,其部位可在支气管、胸腺、食管、胃、十二脂肠等。其他还有胰岛癌、甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、黑素瘤等。以上皆为APUD 瘤。非APUD 瘤,如肺腺癌、鳞状细胞癌,肝癌也可引起此综合征。产生异位ACTH 综合征的肿瘤,除合成ACTH 外,还可产生促脂素(LPH),中叶类ACTH 肽(CLUP)黑素细胞刺激素、内啡肽等。
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中医释名 |
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西医病因 |
目前已证实ACTH 和LPH 是由一个共同前体物(ACTH-LPH原)衍生而来,此前体物可裂解成数种肽段。伴异位ACTH 综合征的肿瘤还可产生脑啡肽、ACTH 释放因子。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
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强度与传播 |
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发病率 |
肺癌患者有异位ACTH 临床表现者不到10%,而血中可检出ACTH 前体者达80%以上,可查出LPH 者达60%以上,可作为肿瘤的标志。
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
临床上,异位ACTH 综合征可分为两种类型。第一型主要为燕麦细胞型肺癌患者,多见于男性。由于病程短,病情重,消耗严重,不出现向心性肥胖、紫纹等库欣综合征的特征性症状,主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿、严重低血钾伴肌无力、糖尿病伴烦渴、多饮多尿、体重减轻。血浆ACTH 和皮质醇增高显著,前者多高于44pmol/L(200pg/ml),后者多高于993.24nmol/L(36μg/dl),第二型包括低度恶性和良性肿瘤,主要是肺、胰、肠类癌,还有嗜铬细胞瘤。这类肿瘤病程较长,病情较轻,且类癌体积常很小,因而临床上可表现为较典型的库欣综合征,需和下丘脑-垂体性皮质醇增多症相鉴别。此型的特点是有明显的低血钾性碱中毒,类固醇性糖尿病常见,色素沉着较垂体性库欣综合征多见,血浆ACTH、皮质醇和尿17-羟皮质类固醇也明显较垂体性病人为高。此两型皆不受8mg/d地塞米松的抑制。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
肺癌患者有异位ACTH 临床表现者不到10%,而血中可检出ACTH 前体者达80%以上,可查出LPH 者达60%以上,可作为肿瘤的标志。
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
肺癌患者治疗困难,预后凶险。
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并发症 |
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西医治疗 |
肺癌患者治疗困难,预后凶险,临床诊断时往往已不能手术,仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨基导眠能(aminoglutethimide)或甲吡酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松龙以调节皮质功能和防止危象。对症治疗包括补充钾盐,控制糖尿病。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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