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儿茶酚胺增多症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) hyper-catecholamine
拚音 ERCHAFENANZENGDUOZHENG
别名
西医疾病分类代码 代谢和营养疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质,也可见于肾上腺外的交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中,临床上出现高血压及代谢紊乱征群。此外,肾上腺髓质可发生双侧或单侧增生,其征群与瘤相似,故统称为儿茶酚胺增多症(hypercatecholaminism)。
中医释名
西医病因 本组肿瘤约有80%-90%位于肾上腺髓质,90%为一侧单个,少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一处肾上腺外的瘤并存,这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和阳性家族史患者,属多内分泌腺瘤病(MEA)的Ⅱ、Ⅲ型(见"多内分泌腺瘤病"条),被认为是常染色体显性遗传。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜后、腹主动脉前、左右腰椎旁间隙(约占10%-15%),其他少见部位为肾门、肾上极、肝门、肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛等。腹外者甚少见,但在胸腔、颅内、膀胱、颈部者亦有报道。恶性嗜铬细胞瘤约占10%。
中医病因
季节
地区
人群 任何年龄可患此病,以20-50岁居多。男女患病率大致相等(髓质增生以女性为多),小儿患者约2倍于女性。
强度与传播
发病率 本病患病率在高血压病中约占0.1%。
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 除典型的临床表现外,诊断措施如下。 化学测定包括尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定:①24h尿3-甲氧基-4羟基杏仁酸(又称香草基杏仁酸,VMA)测定:VMA是肾上腺素(E)及去甲肾上腺素(NE)的最终代谢产物。正常值10-35 μmol/24h(2-7mg/24h),本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。②24h尿儿茶酚胺测定:正常值因各实验室方法而异,用荧光法以F为标准者低于50μg,以NE 为标准者低于100μg,本病患者发作期均明显升高,但间歇期间可正常。③24h尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)测定:MN和NMN分别为E和NE的中间代谢产物,其24h正常值分别为0.4mg和0.9mg,两者的总和(TMN)为0.75±0.4mg(范围0.32-1.75mg/24h),本病患者MN、NMN的排量高于正常,TMN 可高出10倍以上。④血中儿茶酚胺测定:各实验室结果不一致。本实验室采用高效液相色谱法测定,NE、E正常值分别为1080.38 ±220pmol/L(195.3±40.3pg/ml)及1253.5±307.9pmol/L (212.1±152.1pg/ml)本病患者则明显增高。在进行上述各种测定时应避免使用影响测定结果的各种药物及食物,如单胺氧化酶抑制剂,L-多巴及甲基多巴等,不宜进食有荧光反应的物质如香蕉、香草类、四环素氯丙嗪水杨酸及维生素D等,并排除精神紧张状态的影响。服用利血平等降压药物者,须暂停一周以上再行测定。 药理试验可根据病情选择。①激发试验:常适用于间歇期进行,如血压超过22.6/14.6kPa则不宜选用。应先作冷加压试验,待血压回复至冷加压水平后迅速静注胰高糖素0.5-1mg,促使高血压发作(试验时应准备好酚妥拉明,于血压过高时应用)。如血压较往药前上升8.0/4.0kPa以上,或较冷加压试验时的最高血压再升高2.7/1.3kPa,即为阳性,有助于本病之诊断,亦可用组胺进行激发,因有一定危险性,目前临床已很少应用。②阻滞试验:一般用酚妥拉明,用于疑为本病的持续性高血压及阵发性高血压的发作期,血压稳定高于22.6/14.6kPa者,成人一般用酚妥拉明5mg,为了避免血压过度下降,可从小剂量开始,1mg静脉注射后,于最初3min内每半分钟测血压一次,以后每1-2min一次,共15min。如注射后2-3min内血压明显下降,较注射前下降4.7/3.3kPa以上,并维持在低水平3-5min或更久者为阳性。正常人及高血压患者收缩压下降一般不超过4.0kPa。作此试验前应停止用镇静剂及降压药8-10d,试验过程中应密切观察,如血压过低,应予去甲肾上腺素静脉滴注,使之回复正常。 常用的定位检查方法包括平片、静脉肾盂造影、肾上腺血管造影、肾上腺B型超声波检查等。近年来电子计算机X线体层扫描对肿瘤的定位诊断有很大的价值。
发病
病史
症状
体征 本病的临床表现系大量儿茶酚胺作用于肾上腺素受体而引起。
(1)高血压征群:高血压为本病的主要症状。有阵发性和持续性两型,持续性者亦可有阵发性加剧,早期多为阵发性,平时血压不高,发作时血压骤升,收缩压往往达26.66-40.0kPa,舒张压可达17.33-24.0kPa(如以释放去甲肾上腺素为主者则更高一些),历时短者数秒钟,一般数分钟,长者可达1-2h,偶可达24h以上,发作多者一日数次,少者数月一次,愈发愈频,历时愈长,井可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。发作可无诱因,也可因情绪激动,体位改变,吸烟、排尿、灌肠等而诱发。发作时思者感心悸、心动过速,往往伴剧烈头痛、焦虑、四肢及头部有震颤、面色苍白、大汗淋漓、手足厥冷、发麻等,有时出现气促、胸闷、呼吸困难,有时伴以恶心、呕吐、中上腹痛等。对持续性高血压病人,尤其是儿童和青年患者,同时伴有畏热、多汗、低热、心悸、心律失常、头痛、焦虑、体位性低血压或血压波动较大者,要考虑本病的可能性。部分病人(往往是儿童或少年)病情发展迅速,表现为急进型高血压,眼底损害严重,短期内可出现视神经萎缩以致失明,可发生氮质血症、心功能不全高血压脑病。少数病人可表现为阵发性低血压,甚至体克或高血压与低血压交替出现,产生这种情况的可能原因是肿瘤坏死或出血,释放儿茶酚胺量锐减或骤停;儿茶酚胺心肌病所致心输出量减低;肿瘤主要分泌肾上腺素,兴奋肾上腺素能β受体,引起周围血管扩张;以及大量儿茶酚胺入血,引起血管强烈收缩,微血管壁缺氧,通透性增高,血浆渗出,有效循环血量减少以致血压下降,此时又刺激儿茶酚胺释放,于是血压又回升。对于高血压、低血压交替发生的病人,或原有高血压突然下降者,应考虑本病之可能。
(2)代谢紊乱:肾上腺索可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程,近半数病人有类似甲状腺功能亢进症的表现。由于肝糖原分解加速和胰岛素分泌受抑制,可引起血糖增高及糖耐量减低并可发展为继发性糖尿病。少数病人可出现低钾血症,可能与儿茶酚胺促使K+进入细胞内有关。
(3)其他临床表现:儿茶酚胺可使肠蠕动及肠壁张力减弱,常引起便秘、腹胀,甚而使肠扩张,此外.还可消化道出血胆石症等。
体检
电诊断
影像诊断 常用的定位检查方法包括平片、静脉肾盂造影、肾上腺血管造影、肾上腺B型超声波检查等。近年来电子计算机X线体层扫描对肿瘤的定位诊断有很大的价值。
实验室诊断 化学测定包括尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定:在进行上述各种测定时应避免使用影响测定结果的各种药物及食物,如单胺氧化酶抑制剂,L-多巴及甲基多巴等,不宜进食有荧光反应的物质如香蕉、香草类、四环素、氯丙嗪、水杨酸及维生素D等,并排除精神紧张状态的影响。服用利血平等降压药物者,须暂停一周以上再行测定。 药理试验可根据病情选择。①激发试验:常适用于间歇期进行,如血压超过22.6/14.6kPa则不宜选用。应先作冷加压试验,待血压回复至冷加压水平后迅速静注胰高糖素0.5-1mg,促使高血压发作(试验时应准备好酚妥拉明,于血压过高时应用)。如血压较往药前上升8.0/4.0kPa以上,或较冷加压试验时的最高血压再升高2.7/1.3kPa,即为阳性,有助于本病之诊断,亦可用组胺进行激发,因有一定危险性,目前临床已很少应用。②阻滞试验:一般用酚妥拉明,用于疑为本病的持续性高血压及阵发性高血压的发作期,血压稳定高于22.6/14.6kPa者,成人一般用酚妥拉明5mg,为了避免血压过度下降,可从小剂量开始,1mg静脉注射后,于最初3min内每半分钟测血压一次,以后每1-2min一次,共15min。如注射后2-3min内血压明显下降,较注射前下降4.7/3.3kPa以上,并维持在低水平3-5min或更久者为阳性。正常人及高血压患者收缩压下降一般不超过4.0kPa。作此试验前应停止用镇静剂及降压药8-10d,试验过程中应密切观察,如血压过低,应予去甲肾上腺素静脉滴注,使之回复正常。
血液 ④血中儿茶酚胺测定:采用高效液相色谱法测定,NE、E正常值分别为1080.38 ±220pmol/L(195.3±40.3pg/ml)及1253.5±307.9pmol/L (212.1±152.1pg/ml)本病患者则明显增高。
尿 ①24h尿3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸(又称香草基杏仁酸,VMA)测定:VMA是肾上腺素(E)及去甲肾上腺素(NE)的最终代谢产物。正常值10-35 μmol/24h(2-7mg/24h),本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。②24h尿儿茶酚胺测定:正常值因各实验室方法而异,用荧光法以F为标准者低于50μg,以NE 为标准者低于100μg,本病患者发作期均明显升高,但间歇期间可正常。③24h尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)测定:MN和NMN分别为E和NE的中间代谢产物,其24h正常值分别为0.4mg和0.9mg,两者的总和(TMN)为0.75±0.4mg(范围0.32-1.75mg/24h),本病患者MN、NMN的排量高于正常,TMN 可高出10倍以上。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 (1)手术治疗:切除肿瘤为本病的主要治疗措施,如为肾上腺髓质增生,则作肾上腺髓质次全切除。术前2周开始口服α受体阻滞剂作准备,以降低血压,纠正血容量,避免手术时血压波动过大。一般用苯苄胺,初用每日1次,每次10-20mg,以后按血压调整,可用到每日40-60mg。每日最大剂量可达100mg。对于心动过速者应加用β受体阻滞剂。如普萘洛尔心得安)每次10mg,每日3-4次,但应避免单独使用β受体阻滞剂。术前用药不可用阿托品,可选用苯巴比妥地西泮(安定)等。如病情不允许手术,包括恶性肿瘤已转移者,可用α-甲基醛氨酸(醛氨酸羟化酸抑制剂),每日口服1-4mg,1-2周可抑制儿茶酚胺合成50%-80%,临床缓解,但有焦虑、腹泻、泌乳等不良反应。有人曾采用口服苯苄胺治疗数月有一定效果,并无特殊反应。
(2)发作时措施:高血压骤发可静脉注射酚妥拉明2-5mg,同时随访观察血压等,当血压下降至21.3/13.3kPa左右,即停止注射,继以10-20mg溶于5%葡萄糖盐水500ml中缓慢滴注,然后用口服苯苄胺维持。如无苯苄胺可试用选择性α1受体阻滞剂哌唑嗪和血管紧张紊转换酶抑制剂卡托普利(巯甲丙脯酸)可获一定疗效。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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