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下丘脑综合征
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) hypothalamus syndrome
拚音 XIAQIUNAOZONGHEZHENG
别名
西医疾病分类代码 内分泌系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 下丘脑综合征(hypothalamus syndrome)是由多种致病因素累及下丘脑所致的一组疾病。主要临床表现有内分泌一代谢功能失调,自主神经功能紊乱,以及睡眠、体温调节和性功能障碍,多饮或尿崩症、多食或厌食,以及精神失常等征群。
中医释名
西医病因 可为先天性或后天性,可为器质性病变或功能性障碍,可归纳如下:①先天性或遗传因素:如性发育不全一嗅觉丧失征群,下丘脑激素缺乏有单发或多发性激素缺乏症。②肿瘤:如颅咽管瘤星形细胞瘤垂体瘤向鞍上伸展、异位松果体瘤白血病浸润、转移性癌肿等。③肉芽肿:结核病、慢性多发性黄色瘤、嗜酸性肉芽肿。④炎症:结核性或化脓性脑膜炎水痘等。⑤退行性变:结节性硬化、脑软化。⑥血管性:脑动脉瘤、脑溢血、脑血栓、脑栓塞。⑦物理因素:颅脑外伤、颅脑手术、放射治疗(脑、垂体区或颈部)。⑧脑病:系统性红斑狼疮脑病、风湿性脑病。⑨药物:氯丙嗪利血平及避孕药物可引起溢乳-闭经综合征。⑩功能性障碍:因环境变迁、精神创伤等因素可发生闭经或阳萎,伴甲状腺或肾上腺皮质功能低下,厌食消瘦等。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 1.有颅内肿瘤、炎症、创伤、手术、出血等病史。
2.嗜睡、多食、肥胖或顽固性厌食、消瘦、发热或体温过低;性欲减退、闭经、阳痿性早熟、尿崩症;精神障碍(过度兴奋、哭笑无常、定向力障碍、幻觉等)、头痛、视力障碍、视野缺损等。
3.颅骨平片、CT、脑血管造影、气脑造影、脑电图、脑脊液检查异常。
4.下丘脑、垂体、靶腺激素分泌异常。激素周日节律异常。
西医诊断依据 本症诊断比较困难,必须详细询问病史,结合各种检查综合分析判断,并需进一步查明病因。脑脊液检查在颅内占位病变有颅内压增高及炎症时有白细胞计数升高。X线头颅正、侧位摄片,偶有鞍上钙化点,蝶鞍扩大或后突破坏等表现,必要时作CT扫描及MRI。脑电图可有异常表现。下丘脑-垂体一靶腺功能检查有助了解内分泌功能障碍情况。
发病
病史
症状
体征 下丘脑体积虽小,但功能复杂、损害常不限于一个神经核而累及多个神经核,因而临床表现较为复杂。主要有内分泌和神经系两方面症状。
(1)内分泌功能障碍:可引起功能亢进或减退,可有一种或数种激素分泌紊乱。①全部下丘脑激素缺乏:引起全部垂体前叶功能降低。②促性腺释放激素分泌失常:女性中功能亢进者呈性早熟,减退者为神经元性闭经;男性中功能亢进者亦呈性早熟,减退者为肥胖生殖无能症。③泌乳素抑制或释放因子分泌异常:有泌乳素分泌过多所致溢乳症或溢乳-闭经综合征及泌乳素缺乏症。④促肾上腺皮质激素释放因子分泌失常,肾上腺皮质增生伴功能亢进症或下丘脑性肾上腺皮质功能减退症。⑤促甲状腺激素释放激素分泌异常:下丘脑性甲状腺功能亢进症或下丘脑性甲状腺功能减退症。⑥生长激素释放激素或抑制激素分泌失常:促使垂体前叶生长素分泌,亢进者呈巨人症,肢端肥大症;生长激素分泌减退者呈垂体性侏儒症。⑦抗利尿激素分泌失常:分泌亢进者呈抗利尿激素分泌过多症;减迟者为尿崩症。
(2)神经系表现:下丘脑病变如为局限性,可出现一些提示下丘脑损害部位的征象。如为弥漫性,则往往缺乏定位体征。下丘脑症状:①嗜睡:病变在下丘脑后区大脑脚时患者呈发作性睡眠,一般持续数分钟至数小时,甚至数日。睡眠发作期常可被喊醒,过后又睡,有时则不易叫醒,往往醒后暴食,故患者多肥胖。②多食肥胖或顽固性厌食消瘦:破坏性病变在腹内侧核或结节部则多食而肥胖,常伴性发育不良(如肥胖性生殖无能症)或性早熟,智力发育不全或减退,以及尿崩症等。破坏性病变累及腹外侧核时则厌食、消瘦,若同时损害垂体则出现垂体性恶病质,伴垂体前叶功能减退症。③体温过低和低热:低温过低可降到36℃以下;低热一般在37.5℃左右;高热可呈弛张型或不规则型,一日内体温多变,但高热时肢体常冰冷,躯干温暖,有些病人甚至心率与呼吸可保持正常,高热时对一般退热药无效。④性功能障碍:性欲减退或亢进,月经失调,闭经不育,阳萎,性早熟,以及发育延迟等。⑤尿崩症:多饮、多尿,每日排尿量在5-6L以上,也可为精神性烦渴多饮。⑥精神失常:过度兴奋、哭笑无常,定向力障碍,幻觉及易怒等。⑦间脑癫痫。⑧多汗或汗闭。⑨手足发绀。⑩括约肌功能障碍等。
体检
电诊断 脑电图可有异常表现。
影像诊断 X线头颅正、侧位摄片,偶有鞍上钙化点,蝶鞍扩大或后突破坏等表现,必要时作CT扫描及MRI。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液 脑脊液检查在颅内占位病变有颅内压增高及炎症时有白细胞计数升高。
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈:内分泌功能正常,症状消失。
2.好转:内分泌及神经精神症状部分好转。
预后
并发症
西医治疗 ①病因治疗:如肿瘤则采取手术切除或放射治疗。感染性炎症则选用适当抗生素积极控制感染。药物引起者则立即停药。精神因素所致需精神分析及治疗。②特殊治疗:尿崩症轻症者可服用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氯磺丙脲或酰胺咪嗪。重症者需肌注垂体后叶尿崩停,有垂体前叶功能低下者按情用山烯雌酚、黄体酮(人工周期治疗),甲状腺片及(或)可的松等替代补充治疗。有溢乳者可用溴隐亭或L-多巴。③对症治疗:如下丘脑性发热者可用阿司匹林等退热药或物理降温,以及人工冬眠,即用氯丙嗪、异丙嗪哌替啶(度冷丁)静滴。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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