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循环性抗凝物质所致凝血障碍
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) cruor disorder caused by circulating anticoagulant
拚音 XUNHUANXINGKANGNINGWUZHISUOZHININGXUEZHANGAI
别名
西医疾病分类代码 血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 本病分先天性及获得性两类,前者甚为少见。在某些免疫性疾病如系统性红斑狼疮、肝病、尿毒症、淋巴增生性疾病、浆细胞病等,或经过反覆输注凝血因子制剂后,血循环内可出现抑制正常凝血因子的物质,引起凝血障碍及出血或出血加重,这些物质称为获得性循环性抗凝物质。获得性抗凝物质中,常见的为因子Ⅷ的抑制物,其他的如纤维蛋白原,因子Ⅴ、、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ等的抑制物也有报道。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 根据抗凝物质的作用环节,可分为:抗凝血活酶生成,抗凝血酶原,抗凝血酶,肝素或类肝素物质。 常见的循环性抑制物质有以下几类:①因子Ⅷ的抑制物:可见于5%—10%血友病A患者,经过反覆多次输注全血、血浆或抗血友病球蛋白剂后,产生抑制因子Ⅷ/vWF复合物。某些健康人中也可出现,男女皆有,以老年人较多。女性可在分娩后数天或数月出现,产生类似血友病样的症状。本病也可见于一些免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、药物过敏溃疡性结肠炎等。②因子Ⅸ的抑制物:在血友病B患者输血浆或凝血酶原复合物后出现的为少数,仅占1%左右。 ③其他:因子Ⅴ的抑制物,也偶然可在手术后输血的病例中出现,也有发生于用链霉素治疗者,甚至也有健康人中出现因子Ⅴ抑制物的报道。因子Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ抑制物质很少见。有报道因子ⅩⅢ抑制物出现在异烟肼治疗后的病例。
中医病机
病理
病理生理 关于形成循环性抗凝物质的三类假设:①异体抗原的假说:当严重的血友病患者经过反覆输入血浆或因子Ⅷ制剂后,存在有类似异体抗原的物质,因而产生了对因子Ⅷ的抗体。但是,难以解释的是,有些重型的病例反覆输抗血友病球蛋白后并不产生抗体,而轻型有时也会有。有人认为这与遗传变异性可能有关。②免疫耐受性学说:认为这是由于缺乏免疫耐受或困免疫耐受发生破坏,使循环中出现了交叉反应的抗原。③多形变态假设:认为这是由于患者体内可能有结构异常而无生理话性的因子Ⅷ。 从抗体的性质分可有强抗体及弱抗体两类。抗体在体内消失的时间长短不一。短的仅数周至数月,长的可达数年。抑制物与凝血因子形成复合物后被灭活和破坏。
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 循环性抗凝物质的实验室筛选试验是凝血时间及血浆复钙时间延长,用正常人的血清或血浆不易纠正或不能纠正。肝素或肝索样抗凝物质用甲苯胺蓝或鱼精蛋白可纠正。
发病
病史
症状
体征 临床表现为大片皮肤出血,也可有牙龈出血鼻出血、口腔粘膜出血,出血的轻重与抑制物对于凝血因子的抑制程度有关。获得性因子Ⅷ的抑制物一般无严重的大量出血。严重的则有典型的血友病症状,如肌肉、关节腔血肿。本病患者的另一特点是原来输血或血浆有效的变为无效。由原发病引起的,可有原发病的症状及体征。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 对有原发病因的,应积极治疗原发病如系统性红斑狼疮(SLE),采用糖皮质激素及其他免疫抑制剂治疗后,SLE好转,循环性抗凝物质逐步消失。血友病A治疗中如出现因子Ⅷ的抑制物常甚棘手,如有严重出血时可考虑先输洗涤的红细胞,以防止抑制物有进一步的增加。但也有人提出用多次大量输新鲜血或输入因子Ⅷ以中和抗体者。如无效时,输注凝血酶原复台物可能有效。其作用可能是输入某些激活的凝血因子如Ⅸa、Ⅹa参与止血。也有人用Ⅸ制剂治疗因子Ⅷ抑制物增加。如仍无效,应考虑采用血浆置换术以降低抑制物的浓度。免疫抑制剂对因子Ⅷ抑制物增多的疗效差。糖皮质激素治疗常无效。有人用其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤等与糖皮质激素合用,作用比单用好。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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